什么是先天性漏斗胸 小儿漏斗胸的临床表现

一、漏斗胸的病因是什么

　　一、发病原因

　　漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数人认为漏斗胸是胸骨体特别是剑突根部及其相应两侧第3~6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象，是胸壁最常见的先天性畸型。

　　漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长，将胸骨下端向内顶入，而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形，使胸腔空间变小，并且压迫到心脏及肺脏，而心肺的功能也会受到影响。

　　二、遗传因

　　男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰，而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。

　　三、生理因素

　　有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

　　四、其他因素

　　1、多认为漏斗胸是由于下胸部的肋骨和肋软骨生长发育过度，挤压胸骨移位代偿性向后移位所致。

　　2、有人认为是膈肌发育异常，膈肌中心腱缩短，膈肌功能性异常，但膈肌发育异常理论尚未得到充分证实。

　　3、呼吸道梗阻使得患儿出现吸气性呼吸闻难而用力吸气，呼吸肌牵拉胸壁向后运动，长时间就会形成漏斗胸。

　　漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。还有可能此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

二、漏斗胸的症状表现

　　轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。

　　幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。

　　幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。

　　婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。

　　患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。

　　活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

　　胸骨体特别是剑突根部及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。

　　患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形。

　　绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。

　　漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

　　年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称。

　　胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

　　漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。

　　胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

　　温馨提示：漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。

　　外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。

三、先天性漏胸的治疗原则

　　有些症状不明显的患儿是因心理因素或美容因素而来就诊.除畸形较轻者外,应予手术治疗.早期手术效果较好,3—4岁后即可手术矫治. 手术原则： ①切断膈肌与胸骨,剑突的附着部分,充分游离胸骨和肋软骨背面; ②将所有下陷肋软骨与肋骨,胸骨的连接处切断,过长者楔形切除一小段; ③在脚骨柄与胸骨体交界处平面横断,抬起下陷部分,矫正整个胸廓畸形,并妥善固定(分用金属支架固定或无支架固定两种),称为胸肋抬举术.除抬举术外还有一种胸骨翻转术(分无蒂胸骨翻转术及上,下带血管蒂胸骨翻转术两种),即按上述手术原则“①”步骤完成后,自下面上沿凹陷的肋软骨边缘切断肋软骨与肋间肌,再横断胸骨,形成游离的胸骨肋软骨骨瓣,作180·翻转后放回原处缝合固定.前一种无蒂法为将两割胸廓内动静脉结扎切断,井切断腹直肌附着点,形成完全游离;后一种带蒂法系将胸骨带着左,右胸廓内动,静脉和腹直肌或只带腹直肌蒂翻转180,使形成十字交叉状,再予合适的固定.带蒂法术后可维持胸骨正常血运,确保胸骨正常发育成长。

　　患上天性漏斗胸的时候，应该怎么治疗呢?治疗方法又有哪些呢?下面我们就一起来看一下。

　　(1)肋骨成型术治疗漏斗胸

　　单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸可以行肋骨成型术。

　　(2)胸骨肋骨抬高术治疗漏斗胸

　　特别适用于肋软骨肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的患者。

　　(3)带腹直肌蒂胸骨翻转术治疗漏斗胸

　　此法与带上下血管蒂胸骨翻转术的不同在于本法切断胸廓内动静脉，只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源。

　　(4)胸骨抬高术治疗漏斗胸

　　这种方法术后可能出现反常呼吸，有人用金属针或金属板加强固定可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷。此法的缺点是需要再次手术取除固定金属材料，因此不太受欢迎。

四、先天性漏斗胸的护理

　　1.保持呼吸道通畅

　　按全麻术后护理常规护理，床旁配备氧气，吸痰装置，并确保性能良好。患儿术毕回房去枕平卧，头部偏向一侧，鼻导管氧气吸入。及时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。出现躁动者，应用镇静剂。密切观察患儿的面色、呼吸情况，如有异常及时通知医生处理。床旁配备急救器材、药品等。

　　2.体位

　　漏斗胸矫形术后体位特殊而重要，不同于一般胸科手术，术后一定保持平卧，选择硬板床，不要使用海绵等软床垫。年长儿童可枕一薄枕，盖被轻薄，避免胸部负重。同时严禁翻身侧卧，以防胸廓受压变形，胸骨、肋软骨缝合处及克氏针移位，影响矫形效果，导致手术失败。术后一周可逐渐抬高床头，10天后可下床活动。注意扶患儿坐起时应平托其后背，保持胸背部挺直，不要仅牵拉上肢。

　　3.饮食

　　患儿术后当日禁食、水，无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食，一般先进食流质、半流质饮食，并逐渐过渡到正常饮食。指导患儿加强营养，多进食营养丰富的肉类、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。因术后卧床时间较长，应注意进食富含纤维的蔬菜、香蕉等，防止便秘。