小儿腓骨肌萎缩症的护理_ 几大护理方法你了解多少

一、小儿腓骨肌萎缩症的护理

　　1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。

　　2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。忌食刺激性强的食物，如辣椒等。

　　3、宜多吃含维生素B、维生素E的食物。应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

　　4、每天的蛋白质摄入量应较健康儿童有所增加，尤其是身体较为虚弱的儿童，更要充足些。饭菜的品种也要多样化，注意色、香、味、形的搭配，以促进患儿的食欲，有利于早日康复。要多吃些虾皮、白米虾、银鱼、蛤蜊、牛奶及奶制品、鸡蛋、芝麻酱、豆与豆制品、海带、发菜等食物也比较好。维生素D能增加钙的吸收和利用。它与维生素C一起能促进胶原纤维形成，有利于恢复的情况。脂肪酸可以与钙相结合而影响钙的吸收和利用，故饮食中脂肪量宜少而不宜多。

二、小儿腓骨肌萎缩症的病因

　　（一）发病原因

　　CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。

　　（二）发病机制

　　1.遗传方式

　　（1）CMTⅠ型：可呈常染色体显性，隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式，近年研究表明，CMTⅠ型又分为ⅠA型，ⅠB型及ⅠC型，CMTⅠA型最常见（56%～60%），由常染色体17P11.2-12上PMP-22基因突变所致，CMTⅠB型少见（30%），病理基因在Ⅰq21-23，与髓鞘蛋白P0（MPZ）基因突变有关，ⅠC型的病理基因至今不明，X连锁的病理基因在Xq13-1， （2）CMTⅡ型：遗传方式有3种，通常为常染色体显性，隐性及X性连锁遗传，本病常染色显性病理基因在Ⅰp35-36，常隐及X连锁病理基因不明。

　　2.病理改变

　　（1）CMTⅠ型：CMTⅠ型腓肠神经活检结果是主要大，中等直径纤维数量明显减少，束内胶原增生，随年龄增长，有髓鞘纤维密度进行性减少，脱髓鞘加重，由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强，施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“洋葱球”状结构，脊髓后索变性，其中薄束较楔束明显。

　　（2）CMTⅡ型：CMTⅡ型腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘不显著者，施万细胞增生呈“洋葱球”改变且很少见。

三、小儿腓骨肌萎缩症的症状

　　小儿腓骨肌萎缩症的症状：

　　闭目难立征 步态不稳 发绀 感觉障碍 肌肉萎缩 无力

　　1.腓骨肌萎缩症Ⅰ型 发病在儿童期或青春期，约有2/3病例在10岁前发生，但也曾报道1岁以下或生后发病者，经常表现运动发育落后，男性比女性多见，本病在同一家族患病的个体发病年龄及病情严重程度均有较大变异，女性症状较轻，曾见一家5个孩子中，第1胎（女），第3胎（女），第5胎（男）均于4～5岁发病，见图1，其余2个孩子未患病，早期症状均表现双下肢远端开始，双下肢无力，行走及跑步渐感困难，肌肉萎缩常由腓骨伸趾总肌及足部小肌肉开始，然后胫前肌萎缩，渐向上发展，肌萎缩一般不超过大腿下1/3，故大腿和小腿形成鲜明对比，由于足部肌萎缩，可出现高足弓，足下垂，锤状或爪形趾，患者可有跨越步态，一般在晚期方累及手部及前臂肌肉，手指不能伸直，精细动作难以完成，而上臂发育正常，肌萎缩进展非常缓慢，部分患儿可有感觉障碍，深感觉受累常表现黑天时步态不稳或闭目难立征阳性，有些患者肢端较冷，少汗或发绀，早期反射消失，随后其他腱反射相继减弱或消失，脊柱后侧突畸形约见10%病例。

　　2.腓骨肌肌萎缩症Ⅱ型 发病较晚，约2/3病例在10岁后发病，进展较慢，肌肉萎缩和无力较CMTⅡ型轻，且感觉障碍不如Ⅰ型明显。

四、小儿腓骨肌萎缩症的鉴别诊断

　　本病主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病（CIDP），远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。

　　1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症（chronic progressive distal spinal muscular atrophy） 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累，EMG显示为前角损害。

　　2.慢性吉兰-巴雷综合征（chronic Guillain-Barré syndrome） 进展相对较快，大部分肌萎缩较轻，CSF可见蛋白-细胞分离，泼尼松治疗效果较好。

　　3.远端型肌营养不良症（distal myodystrophy） 临床表现与CMTⅡ型相似，但肌电图显示肌源性损害可资鉴别。

　　4.家族性淀粉样多神经病（familial amyloid polyneuropathy） 临床与CMT难区分，需借助神经活检或DNA分析。