小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的饮食禁忌有哪些 哪些是小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的病因

一、哪些是小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的饮食禁忌

　　小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的饮食禁忌：

　　可以增强免疫力的食物：茶，木瓜汁，番茄，桔子，橙子，胡萝卜

　　1、喝茶能增强对细菌的抵抗力

　　喝茶会让你远离医生。一项新研究认为，茶里含有的一种茶氨酸能增强身体的抵抗力，其效果为咖啡所不具备。刊登在新一期美国《全国科学院学报》上的研究说，美国布里格姆妇女医院和哈佛医学院的研究人员在实验室实验中发现茶里含有一种物质，可以使免疫系统攻击入侵的细菌、病毒和霉菌等。

　　2、木瓜汁可增强免疫力

　　世界艾滋病研究与防治基金会主席吕克·蒙塔尼耶说，从发酵木瓜中提取的汁液能增强人体免疫力，对抗包括非典在内的一些病毒，但目前尚缺乏这方面的研究。蒙塔尼耶说：“木瓜汁中含有一些可以提高免疫力和抗氧化能力的物质。尽管我们没有对非典病人的氧化力进行研究，但我认为这是可行的。”蒙塔尼耶说，他已经向同行推荐这种提取液治疗法国的非典病人。

　　3、吃橘橙番茄可防病

　　提高自身免疫力是有效预防传染性疾病的方法之一，最近几天，一些药店的维生素、西洋参销量大增。但医学专家提醒，服用这些补品都不会立竿见影，至少要在一周后才可见效。专家介绍，适当补充维生素，可以增强人体免疫力。身体健康的人最好通过吃水果、蔬菜来吸收维生素，现在市场上销量较大的西红柿、草莓、胡萝卜、橘橙等都含有大量的维生素。

　　4、春天吃胡萝卜增强免疫力

　　有关资料表明，儿童体内缺乏维生素A是患呼吸道疾病的一大诱因。专家强调，缺乏维生素A就容易患呼吸道和消化道感染，一旦感冒或腹泻，体内维生素A的水平又会进一步下降。维生素A缺乏还会降低人体的抗体反应，导致免疫功能下降。维生素A对呼吸道及胃肠道粘膜的保护作用已得到广泛的证实。从食物中补充维生素A是一种安全有效的保健方法，在众多食物中，最能补充维生素A的当数胡萝卜。要充分吸收其中的胡萝卜素，科学合理的食用方法是：胡萝卜应烹煮后食用，要保持其营养的最佳烹调方法有两点：一是将胡萝卜切成块状，加入调味品后，用足量的油炒;二是将胡萝卜切成块状，加入调味品后，与猪肉、牛肉、羊肉等一起用压力锅炖15-20分钟。胡萝卜素容易被氧化，烹调时采用压力锅炖，可减少胡萝卜与空气的接触，胡萝卜素的保存率可高达97%。

二、小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的病因是什么

　　一、发病原因

　　小儿先天性白细胞颗粒异常综合征属于常染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。人类CHS1基因突变引起。

　　常染色体隐性(autosomal recessive，AR)遗传病：致病基因位于常染色体上，只有致病基因的纯合子才发病。带有致病基因的杂合子不得病，但可以把致病基因向后代传递，并可能造成后代发病。

　　常染色体隐性遗传通常有以下规律：(1)假如父母正常，孩子受累，那么父母都是杂合子，并且他们的孩子中平均有1/4的人会受累，1/2是杂合子，1/4正常。(2)受累者和基因型正常的人结婚生出的孩子都将是表型正常的杂合子。(3)受累者和杂合子结婚生出的孩子平均1/2将受累，1/2是杂合子。(4)两个受累者结婚生出的孩子都将受累。(5)男女受累的机会均等。(6)杂合子表型正常，但属携带者。假如遗传病是由于某一特定蛋白质缺失所致(例如酶)，那么携带者一般来说这种蛋白质的量会减少。假如已经知道突变的部位，分子遗传学分析可以鉴定表型正常的杂合子个体。近亲婚配在常染色体隐性遗传病中有重要作用。有血缘关系的人更容易携带同一个突变等位基因。

　　二、发病机制

　　本病征的发病机制可能是粒细胞内细胞膜界的广泛异常，粒细胞趋化性异常可能与细胞膜或胞浆内巨大颗粒有关，使之通过微孔发生障碍，对趋化刺激因子的反应差。白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等，异常的溶酶颗粒结合在溶酶体膜上，因而被认为是溶酶体疾病，由于多种水解酶因溶酶体膜缺陷而不能被释放到吞噬空泡内，脱颗粒作用亦延迟，结果这种中性粒细胞表现为向化性能力减弱，杀灭细菌能力差，在脊髓内易于破坏而致中性粒细胞减少。

三、小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的症状表现

　　1.皮肤症状

　　较特殊，在婴儿期即可出现，皮肤局部白化，外露受光照射的部位呈石板样灰或黑色。头发呈亚麻色或黑褐色，皆有银光，特别是在阳光下或洗涤后。

　　2.眼部症状

　　较为复杂，可呈现眼部白化病，虹膜色素减少呈蓝紫色或棕色，半透明，眼底色素消失，视网膜呈灰色，遇光可见水平性眼球震颤。

　　3.肝脾与淋巴结肿大

　　约85%患者有肝脾与全身淋巴结肿大，有人称之为“淋巴瘤”，可能是淋巴组织细胞反应性增大，脾大明显时可出现脾功能亢进和溶血性贫血。

　　4.易感染

　　特别是皮肤、呼吸道的葡萄球菌及其他革兰阳性菌的感染。

　　5.神经系统症状

　　可有小脑性震颤、辨距不良、颈肌紧张、痉挛、睑下垂、瞳孔不等大、对光反射消失、昏迷、脑脊液蛋白和细胞数增加、脑电图异常，周围神经病变等。

　　6.血液学特征

　　白细胞胞浆中存在Dhle小体样的嗜甲苯胺颗粒。粒细胞有肿胀、退变及分叶不明显，浆内缺乏正常的中性颗粒，而含有1～6个或多个圆形、卵圆形，直径1～2μm染色紫灰蓝色的异常颗粒。中性粒细胞可见1～6个异常巨大颗粒外，周边尚可见一个透明带。

　　患儿白细胞吞噬功能良好，但杀菌活性有缺陷，易发生感染，并可发展为进行性粒细胞减少症，可有贫血、血小板减少。

四、小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的检查

　　1.血液和骨髓检查

　　可表现为全血细胞减少，尤以粒细胞和血小板减少为著。中性粒细胞（包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞）的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青 Dohle小体样颗粒，大小不一。淋巴及单核细胞中也有此颗粒。骨髓细胞中有空泡，偶见被吞噬异物，有的胞核较固缩。细胞免疫、免疫球蛋白和补体均正常。

　　2.脑脊液检查

　　蛋白和细胞数增加。

　　3.病理检查

　　全身许多组织可见大溶酶体样颗粒。

　　4.中性粒细胞功能缺陷

　　游走性和趋化性功能不全，杀菌力低下，吞噬功能正常。

　　5.中性粒细胞环核苷酸测定

　　cAMP含量显著升高（7～8倍于正常人），cGMP含量降低。

　　6.血清溶菌酶含量升高

　　因为中性粒细胞易破坏，血清溶菌酶活性增高。

　　7.毛发检查

　　显微镜下观察毛发中可发现巨大黑色素颗粒。

　　8.其他

　　X线胸片、B超检查，发现肝、脾肿大、纵隔增大，脑电图检查可见异常脑波。