通过哪些检查知道患了幼年性黄色肉芽肿 饮食方面有哪些要注意的地方

一、幼年性黄色肉芽肿的检查

　　1.血液常规检查
　　了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有价值。
　　2.病理组织学检查
　　组织病理检查是诊断的主要依据。表现为泡沫细胞、Touton细胞和多核巨细胞呈肉芽肿性浸润，散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状。免疫组化显示CD1a和S-100阴性，无Birbeck颗粒，CD68、CD45、CD4和HAM56阳性。
　　3.影像学检查
　　系统性幼年性黄色肉芽肿的超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶。如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。

二、幼年性黄色肉芽肿的体征

　　1.眼部表现，一般不易发生眼内病变。结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体，引起自发性前房积血，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。
　　2.眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联，在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。虽然眼眶侵犯较少，但可侵及骨质，产生严重的骨破坏。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小，多无颅内症状。
　　3.婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起，橘黄色或紫红色的结节，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。

三、幼年性黄色肉芽肿的临床表现和治疗

　　临床表现
　　出生后6个月内发病，分2型。
　　1.丘疹型
　　大量半球形损害散布于皮肤上，主要累及躯干上部，开始为红褐色，迅速转变为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见。约20％病例出现咖啡牛奶斑。眼受累可导致出血和青光眼。
　　2.结节型
　　比丘疹型少见，单个或数个结节一般为圆形，半透明，红色或淡黄色，表面可有毛细血管扩张，常无自觉症状。黏膜受累较丘疹型多见。系统性幼年性黄色肉芽肿非常少见，除皮肤损害外，可累及中枢神经系统、眼、肝、肺、骨、肾、心包、结肠。
　　治疗
　　该病一般无需治疗，病程有自限性，大部分3～6岁消退。对于不消退者可选择电凝、激光、冷冻或手术治疗。眼眶病变采用糖皮质激素全身治疗。系统性幼年性黄色肉芽肿采用综合治疗，包括糖皮质激素、长春新碱和甲氨蝶呤等。本病对治疗反应好，但应注意药物副作用。

四、幼年性黄色肉芽肿的饮食保健

　　一、饮食适宜：1、宜吃滋阴清淡、甘寒生津的食物2、宜吃营养丰富的食品。3、宜吃维生素A丰富的食物。4、宜吃增加免疫机能的食物。5、宜吃具有抗肿瘤作用的食物。
　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议
　　鸭梨。滋阴清淡、甘寒生津的食物鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品也可
　　黑木耳。营养丰富的食品。鲜蜂王浆、香菜等食品，既补气血又健脾胃，减少反应，提高疗效。
　　蛋黄。含维生素A丰富的食物。维持上皮组织正常结构，刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵御致病物质侵入机体。
　　三、饮食禁忌：1.忌吃咖啡等兴奋性饮料。2.忌吃辛辣刺激性食物。3.忌吃肥腻、油煎、霉变、腌制食物。4.忌吃猪头肉等发物。5.忌食海鲜。6.忌食温热性食物。
　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
　　羊肉。温热性食物。过多食用会促使一些病灶发展，加重病情。尽量减少服用
　　蒜。刺激性强。大蒜的挥发性成分可降低血液中的红细胞和血红蛋白等而引起贫血，不利于病情。尽量减少服用
　　五、幼年性黄色肉芽肿饮食原则
　　饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。