急性淋巴细胞白血病的发病原因有哪些 要怎么治疗才好呢

2016-12-06 21:58来源:网友分享

一、急性淋巴细胞白血病的病因

  急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效,大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存,并且有治愈的可能。
  ALL与其他白血病一样,白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前,对于其病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关。
  1.遗传及家族因素
  大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。
  2.环境影响
  电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,但机制未明,特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。
  3.基因改变
  所有ALL细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。

二、急性淋巴细胞白血病的临床表现是什么

  ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。
  1.贫血
  80%以上患者发病时贫血,少数早期无贫血,但随着疾病进展都会发生贫血。表现乏力、疲劳、心悸、头晕等,表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。
  2.发热与感染
  ALL发病时多有发热,原因①白血病细胞释放细胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染,感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等,如不能及时控制易发展为败血症。
  3.出血
  出血是常见的表现,可以发生全身各部位。出血部位包括:皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。
  4.器官组织浸润表现
  ①淋巴结、肝、脾肿大见于70%~80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4,以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童ALL更多见,常以疼痛起病,甚至出现跛行步态。30%~50%表现出胸骨中下段压痛,此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状,需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等,甚至可危及生命。
  5.睾丸白血病
  儿童ALL更多见,在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。

三、急性淋巴细胞白血病的检查

  1.血常规
  超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常,异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度。贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高,发病时白细胞>50×109/L,提示预后不佳。3/4患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。
  2.骨髓
  多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃,骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞,并有部分幼稚淋巴细胞。
  3.细胞化学检查
  ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒,以粗块状为典型表现。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性。
  4.免疫分型
  通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将ALL分为不同的亚型。对判断预后及指导治疗有一定价值。
  5.细胞遗传学及分子生物学
  90%以上患者可以检测出克隆性异常。随着分子生物学技术的发展,通过基因诊断技术可发现异常融合基因。检测结果不仅可以佐证核型异常,而且对ALL的诊断和治疗、生物学行为、预后判断、残留白血病细胞检测起到非常重要作用。

四、急性淋巴细胞白血病的治疗

  儿童ALL治疗效果50年来稳步提高,5年无事件生存率达80%。主要是联合药物化疗的应用;支持治疗的改善;中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗。所以对儿童ALL治疗策略是:诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所(包括中枢神经系统及睾丸)治疗。对儿童ALL进行造血干细胞移植在高危及复发时应用要掌握适应证。
  成人ALL治疗借鉴了儿童ALL的成功经验,疗效也有了明显提高,初期治疗完全缓解率可达70%以上,约30%左右患者有望治愈可能。成人ALL治疗是一个整体,包括药物化疗方案的改进;支持治疗的加强;干细胞移植的推广和不断上市的新药应用等。也与按照ALL分型和疾病危险分层进行合理选择治疗的策略密切有关。
  1.诱导缓解
  诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的。
  2.巩固强化治疗
  在完全缓解后,仍存有不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
  3.维持治疗
  是完全缓解后治疗的组成部分,在儿童ALL已经取得了良好结果。
  4.造血干细胞移植
  在成人有合适供体的患者,特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。
  5.中枢神经系统
  任何类型的ALL均强调中枢神经系统的早期预防,主要是鞘内注射化疗药物。特别在确诊中枢神经系统白血病患者应积极鞘内注射化疗药物,直至脑脊液检查正常。必要时进行头颅放射治疗。

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