儿童急性淋巴细胞白血病会引起哪些并发症 儿童急性淋巴细胞白血病如何治疗

一、儿童急性淋巴细胞白血病的表现

　　各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。

　　一、起病：多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。

　　二、症状：

　　(一)贫血：发病的均有贫血，但轻重不等。

　　(二)出血：多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。

　　(三)发热：是急性白血病常见的症状之一。

　　三、体征：

　　(一)肝、脾、淋巴结肿大。

　　(二)骨及关节表现：骨关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

　　(三)其他浸润体征：男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。

　　四、中枢神经系统白血病：

　　表现有①脑膜受浸润，可影响脑脊液的循环，造成颅内压增高，患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象。②颅神经麻痹主要为神经根被浸润，特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫。③脊髓受白血病细胞浸润，以进行性截瘫为主要特征。④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞，发生继发性出血，临床表现同脑血管意外。

二、儿童急性淋巴细胞白血病的检查方法

　　1、血象白细胞的改变是本病的特点。白细胞总数可高于100×109/L，亦可低于1×109/L。约30%在5×109/L以 下。未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过20%，亦有高达90%以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞，此类白血病分类中以淋巴细胞为主。

　　贫血一般为正细胞正色素性。但严重者，其MCV可能增高，可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。网织红细胞正常或低下。贫血程度轻重不一，发病急者，贫血程度较轻。血小板大多减少，约25%在正常范围。

　　2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃，少数可表现增生低下。分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，多超过50%以上，甚至高达90%以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据，红系和巨核细胞不易见到。

　　3、组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质，有助于鉴别不同类型的白血病。ALL的组织化学特征为

　　① 过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性。

　　② 糖原染色(±)～(■)。

　　③ 酸性磷酸酶(-)～(±)，T细胞胞浆呈块状或颗粒状，其它亚型为阴性。

　　④ 非特异性脂酶阴性，加氟化钠不抑制。

　　4、其他检查出血时间延长可能由于血小板质与量异常所致。白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少，从而导致凝血酶原时间延长和出血。肝功能检查SGOT轻度或中度升高。由于骨髓白血病细胞大量破坏，致使LDH增高。

　　胸部X线检查有5%～15%的患儿可见纵隔肿物，为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约50%可见广泛骨质稀疏，骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带，即“白血病线”。有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。

　　5、分子生物学检查：急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志，与预后及治疗方案有一定相关性。其中，以BCR-ABL最为常见，可见于10-15%的ALL患者，此类患者可尝试靶向药物治疗。此外，儿童ALL还可见E2A-PBX，BCR-ABL[1-2]等融合基因，为预后不良标志。

三、儿童急性淋巴细胞白血病会引起哪些并发症

　　1.发热 发热是急性白血病的最常见的并发症，约半数以上患者以发热起病，当体温>38.5℃时常常是由感染引起的，其热型不一且热度不等，发热的主要原因是细菌或病毒感染，极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死，引起高热或骨骼疼痛。

　　2.出血 急性白血病的整个病程中，几乎所有的患者都会有不同程度的出血，40%～70%患者起病时就有出血，有研究报道，成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异，只有当血小板<5×109/L时，才可能发生致命性出血，严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。

　　3.白血病髓外并发症 由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官，或影响各系统功能，因此可引起多种并发症，有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现，报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直接的关系，有些则沿不能明确其发病机制。

　　(1)呼吸系统并发症：成人呼吸窘迫综合征;结节病;胸腔积液，肺纤维化。

　　(2)循环系统并发症：心包积液，某些ALL的首发表现为心包积液，对难治性ALL或复发ALL而言，心包积液并非少见表现，心律失常，心功能衰竭，高血压等。

　　(3)消化系统并发症：急腹症，门脉高压，消化道出血。

　　(4)泌尿系统并发症：肾浸润，儿童ALL可能更易发性肾浸润;肾功能不全，睾丸白血病;可发生任何年龄的ALL，以儿童ALL最常见，8岁以下ALL占全部TL的86.6%，CLL与CML偶尔发生TL，高危ALL更易发生，TL初诊时白血胞>30×109/L是TL的危险因素。

　　(5)血液系统并发症：血小板减少症与DIC;血栓的形成;溶血性贫血;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤滞综合征：一般而言，AL患者外周血白细胞计数大于100×109/L或慢性外周血白细胞计数大于500×109/L称为高白细胞状态，由此引起的各种白细胞淤滞的表现称为高白细胞淤滞综合征，占15%～20%，较易发生高白细胞状态的AL类型有ALL，AML-M5，AML-M1等。

　　(6)内分泌与代谢并发症：糖尿病，尿崩症，病态甲状腺综合征，电解质紊乱,白血病发生TLS时，常表现为高钾血症，高磷血症及低钙血症，白血病并发的电解质紊乱亦可表现为低钾血症，高钙血症，低钾血症不及高钾血症常见，生长发育异常，儿童白血病长期接受化疗可致生长发育异常，卵巢白血病，白血病细胞浸润卵巢并不多见，主要见于ALL。

　　(7)神经系统并发症：颅内出血，是白血病严重患者并发症，是导致患者死亡的主要原因之一，引起颅内出血的原因有：血小板明显减少，白血病细胞浸润脑血管，DIC，体内抗凝物增加等，中枢神经系统白血病是ALL最常见的并发症，癫痫：白血病患者并发癫痫发作的原因可能有CNSL，颅内出血，颅内感染或全身严重感染，药物的副作用，部分患者未能明确原因，另外，白血病患者还可并发面神经麻痹，动眼神经麻痹，腓总神经系麻痹，脑膜炎，急性脑-脊髓炎，小脑综合征，感染中毒性脑病，脑炎等，多与白血病细胞浸润，压迫，感染，药物毒性等因素有关。

四、儿童急性淋巴细胞白血病如何治疗

　　一、支持治疗。

　　(一)感染防治。

　　(二)改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。

　　(三)出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。

　　(四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。

　　(五)纠正电解质及酸硷平衡。

　　二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。

　　三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。

　　四、骨髓移植：为根治白血病的方法之一。

　　五、免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。

　　六、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。