卵巢支持-间质细胞瘤的流行病学是什么 我们应该怎么治疗卵巢支持-间质细胞瘤

一、卵巢支持-间质细胞瘤的流行病学是什么

　　卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤，占卵巢肿瘤的0.2%～0.5%肿瘤的平均发病年龄为28岁。5%在青春期前发生，10%在45岁以后发生。Choong等（2002）报道12个月龄女婴的卵巢支持－间质细胞瘤伴性早熟。
　　1.支持细胞瘤（Sertoli cell tumor） 十分罕见，国内外文献多为零星个案报道。发病年龄2～79岁，平均年龄27岁。
　　2.间质细胞瘤（Leydig cell tumor） 发病年龄为4～84岁，平均发病年龄61岁，多见于绝经期妇女但是20～30岁亦为好发年龄组。
　　3.支持-间质细胞瘤 年龄范围2～84岁，平均年龄25岁。高分化组平均年龄36岁中分化组平均年龄25岁，低分化组平均年龄24岁，网状亚型组平均年龄17岁伴异源成分组平均年龄23岁。

二、卵巢支持-间质细胞瘤的临床表现

　　1.支持细胞瘤
　　（1）内分泌变化：大多数（90%左右）支持细胞瘤有内分泌功能。主要表现为雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟症状；育龄期妇女出现月经过多、不规则出血；老年妇女出现绝经后出血等临床症状，子宫内膜亦会发生增生性病理变化另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。
　　（2）盆腔包块：由于肿瘤的大小差异很大，为0.8～28cm，所以小的肿瘤难以触及包块中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块，大多数表面光滑，可以活动肿瘤大时可以出现腹胀、不适等压迫症状。
　　（3）Peutz-Jeghers综合征：Ferry等（1994）报道2例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征，这在以往的文献中尚未见报道
　　2.间质细胞瘤
　　（1）盆腔症状：虽然肿瘤直径为1～15cm，但是绝大多数小于5cm，平均直径2.4cm。临床盆腔检查难以发现，有时甚至B超检查亦可能未被查出所以一般不出现包块、腹胀、不适等盆腔压迫症状Wysocka等（1999）报道1例重达3200g，来自雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。
　　（2）内分泌变化：大多数患者会出现内分泌紊乱症状大约80%表现为男性化，10%为雌激素影响表现其余为无功能或雌、雄激素均有升高。还有个别患者出现高血压、糖尿病、皮质醇增多症状。

三、卵巢支持-间质细胞瘤的治疗方法有哪些

　　1.支持细胞瘤 基本属良性肿瘤。对年轻患者、经剖探对侧卵巢盆腔无转移、确属Ⅰa期患者，可行患侧附件切除。对年长、无生育要求者，应行全子宫双附件切除。若术中发现已有转移应行细胞减灭术，术后辅以化疗放疗。Kriplani等（2001）亦报道了腹腔镜手术成功的病例。
　　2.间质细胞瘤 ①年轻患者经手术中仔细探查证实肿瘤仅累及一侧卵巢，可行患侧附件切除术。②中老年妇女以全子宫双附件切除为宜③对已有转移或复发者应做广泛彻底手术，术后可化疗、放疗。
　　3.支持间质细胞瘤 ①高分化支持间质细胞瘤：是良性肿瘤，治疗原则是行患侧附件切除。②其他类型支持间质细胞瘤：对年轻未育妇女，经术中仔细探查，临床分期为Ⅰ期可行患侧附件切除，术后随诊。对中老年无生育要求的妇女，行全子宫双附件切除术。
　　手术中发现有肿瘤播散、转移或复发的病人应行肿瘤细胞减灭术术后化疗或放疗。
　　术前准备：
　　1.一般性术前检查和准备同其他手术：如血尿常规、出凝血时间、血小板、心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。
　　2.全面的胃肠检查：包括钡餐、钡剂灌肠检查，以除外原发于消化道的卵巢转移瘤。
　　3.泌尿系统检查：如静脉肾盂造影等，以了解输尿管、膀胱是否遭到肿瘤侵犯。
　　4.超声波或CT检查：了解肝、胆、脾有无占位性病变。
　　5.肿瘤标记物检查：CA125、CEA、AFP、HCG等以初步判断卵巢肿瘤的组织类型。
　　6.阴道及肠道准备：阴道擦洗3天，术前半流质2天，流质1天，术前3天口服灭滴灵。
　　7.充分配血。
　　8.纠正术前各种并发症如高血压、心脏病等。

四、卵巢支持-间质细胞瘤的预后预防

　　预后：
　　由于肿瘤分化不同，预后亦不相同。
　　1.支持细胞瘤 绝大多数预后良好目前仅有2例支持细胞瘤死亡的报道，其特点为：肿瘤体积大有出血、坏死瘤细胞分化差，核分裂多达24/10HPFs。
　　2.卵巢间质细胞瘤 绝大多数为良性肿瘤手术切除后预后良好。术后患者内分泌异常症状迅速消退，但男性化症状往往消退不完全。
　　间质细胞瘤亦有死亡的个案报道。有的报道肿瘤有广泛转移有的报道瘤细胞分化差，核分裂多。应引起医师的注意和及时性警惕。
　　3.高分化支持-间质细胞瘤的预后好。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的临床分期、分化有密切关系。中分化、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤含黏液上皮，预后稍好，Fox（1992）报道31例中死亡2例而含间叶异源成分患者的预后差与卵巢肉瘤的预后相似，Hoskins等（1992）报道10例患者，其中8例在初治后5～7个月死亡。
　　预防：
　　定期体检早期发现、早期诊断、早期治疗、做好随访。