2017-04-11 15:28 来源:网友分享
1.特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4 年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4 次服用。
2.待病情稳定,X 线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4~8 周后每次减5mg,待减至20mg/d 时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5 天,病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制辅助T 淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助药物。
1.间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展,但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识,特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎,特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多,未能取得一致的见解。
2.是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群,是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主,慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%,其中30%~40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。
1.血液检查:间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联,许多患者血沉增速,或血液免疫球蛋白增高,与肺纤维化亦无密切关联。有些患者血清中可查到免疫复合体,是从肺脏产生而溢出的。有一部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性,部分患者血清出现抗肺胶原抗体。动脉血气分析:由于潮气量减低,呼吸频率增高,呼吸浅速,肺泡通气量不足,导致通气/血流比例降低,发生低氧血症,但动脉血二氧化碳分压正常。运动后血氧分压明显下降。支气管肺泡灌注检查:应用纤维支气管镜插入左肺舌叶或右肺中叶,以生理盐水冲入灌洗,获得支气管肺泡灌洗液。将灌洗液作细胞学和非细胞成分的测定。
2.本法具有以下优点:灌洗液的细胞学检查能真实地反映肺泡炎肺泡结构中的炎性和效应细胞的类型与数目。各种间质性肺病的诊断与鉴别诊断。非吸烟人灌洗液的细胞总数为(0.2~0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬细胞占85%~90%,淋巴细胞约占10%,中性粒细胞及嗜酸粒细胞仅占1%以下,细胞总数多由肺泡巨噬细胞的增加而增加,而细胞种类的变化在ILD 时有诊断意义。
1.对于病因未明的ILD尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加,且随吸烟者的增加,危险性增加。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员,长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测,定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查,及时早期发现疾病,及时诊治。
2.另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。通过临床观察,ILD 的发病过程有时是很缓慢的,临床上经常会遇到青年时曾接触粉尘或毒物而到老年时期才出现明显症状的患者,而对于这些老年患者由于免疫功能低下,营养状态差以及心、肺、肾等基础疾病的存在,治疗上是非常困难的,病死率甚高。
3.老年人体力活动少可能掩盖由于此病造成的呼吸困难、气短等症状,故对于此病的高危人群应以家庭为单位,以社区为范围承担保健职能,定期开展健康教育和保健咨询。
温馨提示:
锻炼身体,增强机体抵抗力。季节交换时避免受凉。避免过度疲劳,感冒流行时少去公共场所。尽早防治上呼吸道感染。