上皮样肉瘤应该如何护理为什么会得上皮样肉瘤

2017-02-24 22:10 来源：网友分享

一、上皮样肉瘤的病理学原因

　　远端型ES呈特征为形成多个肉芽肿样结节(假肉芽肿)，边界较清楚，形状不规则。结节中心常发生坏死，也常合并出血和囊性变，也可见慢性炎细胞浸润。多个中心有坏死的结节可互相融合，形成地图样坏死。结节的周边为上皮样瘤细胞,体积较大，多边形或圆形、卵圆形，细胞核圆形或卵圆形,轻度异型，核呈空泡状，可见小核仁。核分裂像少见，常少于5/10HPF。细胞间可见明显的胶原沉积,有些瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,称嗜酸性上皮样细胞，类似横纹肌肉瘤或恶性横纹肌瘤细胞。有些瘤细胞呈梭形，胞体比较肥胖，类似纤维肉瘤细胞。有些ES显示显著的梭形细胞增生，但细胞异型性较小，包埋于丰富的富于胶原的细胞外基质中,称为纤维瘤样型(fibroma-like)。有时上皮样瘤细胞和梭形细胞混合在一起，拟似双相分化的滑膜肉瘤。有时肿瘤细胞间黏附力下降，伴有组织内出血，可似血管肉瘤样表现。如瘤细胞内脂肪滴被溶解，形似细胞内管腔，可被视为上皮样血管内皮瘤。有时肿瘤沿着筋膜和腱膜生长，形成花边状，肿瘤也常沿着神经血管束生长，常见瘤细胞在神经周围或血管周围浸润。少数肿瘤可发生营养不良性钙化和骨形成(10%～20%)。

二、上皮样肉瘤的临床症状表现

　　主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。

　　因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

三、上皮样肉瘤如何诊断

　　1、肉芽肿性病变一些坏死性肉芽肿，如结核结节、类风湿结节、环状肉芽肿等，中间有坏死，周围有上皮样细胞包绕，容易引起误诊。但肉芽肿之上皮样细胞为组织细胞性，并可形成多核巨细胞，但无异型性，免疫组化表达组织细胞标记，上皮性标记阴性。ES细胞体积较大，胞质嗜酸性，胞界清楚，有不同程度异型性，瘤细胞表达上皮性标记。

　　2、滑膜肉瘤多位于大关节附近，可有短梭形细胞和上皮样细胞，双向分化者常形成腺样结构，细胞间可有黏液样物质。经典型ES多位于四肢末端，尤其前臂和手指，部位较浅表，可形成皮肤溃疡。免疫组化标记的鉴别意义不大。

　　3、肾外恶性横纹肌样瘤(EMRT)有些ES病例，横纹肌样瘤细胞非常显著，在形态学上几乎不可能与EMRT区别。其生物学行为也像EMRT一样。Perrone等认为ES和EMRT具有一些组织学相似性。他们报道4例年轻妇女外阴肿瘤，其中只有1例具有经典的ES组织学特征，其余3例符合EMRT的组织学标准，其中2例以前曾报道为ES。电镜和免疫组化无助于区别ES和EMRT，主要因为他们具有若干共同的电镜和免疫表型特征。其生物学行为一般为侵袭性，更符合EMRT而非经典型ES。Perrone等认为即使不是大多数，也有一些外阴的单纯ES实际上是EMRT，其预后较差。Molenaar]根据他们对3例ES的研究，发现在组织学上符合深部组织的ES或软组织的EMRT，免疫学表型符合ES，因为瘤细胞表达vimentin和上皮抗原标志，而肌源性标志desmin阴性;遗传学研究提示瘤细胞具有胚胎性横纹肌肉瘤所见的现象(DNA二倍体，三体性染色体)。因而认为该肿瘤虽然免疫组织学发现支持上皮样特征，但染色体发现提示其与横纹肌肉瘤有关，符合横纹肌样瘤。