得了软骨粘液样纤维瘤有哪些症状体征 怎么检查鉴别_

一、软骨粘液样纤维瘤的症状体征

　　1.临床症状和体征 发病年龄差别很大，但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下，而20～30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。

　　临床症状无特殊，主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀，肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一，早者可只有1周，慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤，其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见，但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。

　　2.好发部位 软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，约占总病例数的80%，其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端，而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨（跖骨、趾骨、跟骨）发病者少。

　　软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。

　　虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点，但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见，而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨，而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺，而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。

二、软骨粘液样纤维瘤的鉴别诊断

　　此型肿瘤病人发病年龄多在15～30岁之间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线检查显示，干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。

　　骨巨细胞瘤位于骨端，有特征性X线征象及病理表现。

　　假性动脉瘤样骨囊肿偏生受累，皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速是其特征。两种疾病可并发。

　　软骨母细胞瘤位于骨骺，很少见于干骺端。病变钙化和骨膜反应在软骨母细胞瘤中常见，而软组织粘液样纤维瘤少见。

　　纤维结构不良如无病理性骨折很少产生症状，病变四周有硬化边缘，病变内常有钙化和骨化。

　　成软骨细胞瘤病人年龄略低于软骨粘液样纤维瘤，位于骨干骺端与骺线相连。X线显示中心局限性溶骨改变，镜下更易鉴别。

　　软骨粘液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。

三、软骨粘液样纤维瘤的检查

　　实验室检查：

　　无相关实验室检查。

　　其他辅助检查：

　　软骨黏液样纤维瘤在X线片上通常呈一良性肿瘤表现，依照肿瘤所在的位置，可有一些差异。肿瘤位于长管状骨时，软骨黏液样纤维瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射线透光改变，肿瘤的大小可从2～10cm不等，并有骨干增粗的表现。病变区骨皮质膨胀，内骨膜硬化，骨小梁变得较粗大。一般没有骨膜反应及病理性骨折，病变区内的钙化是罕见的。较大的病变可使整个骨皮质穿透，造成半球状或“咬痕”样的骨质缺损（图1）。上述改变是软骨黏液样纤维瘤的重要特点。在阅读X线片时应特别注意，软骨黏液样纤维瘤在X线片上也可表现出具有较强的侵袭性行为的改变，故可能会误诊为恶性骨肿瘤，要特别注意鉴别诊断。长管状骨中位于骨皮质内或骨膜的软骨黏液样纤维瘤，并导致向骨外生长、骨膜破裂和软组织肿块者是极为罕见的。在这种情况下应考虑到动脉瘤样骨囊肿的可能性。

　　扁平骨、不规则骨和手足的小骨中的软骨黏液样纤维瘤，X线片可表现为骨溶解、“扇贝”状的骨侵蚀、骨膨胀和骨小梁纹理粗乱等多种改变。如病变巨大占据了骨骼的大部分，则仅从放射学上很难与恶性肿瘤相鉴别。

四、软骨粘液样纤维瘤的发病机制

　　1.大体检查 软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。

　　2.显微镜检查 软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成熟的肿瘤中，小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。在成熟的肿瘤内，基质更趋向于软骨样组织，细胞均位于陷窝内。小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中，小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开，在其中很难见到骨样组织和骨组织。小叶的横断面中，基质内可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有类似之处应注意鉴别。软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像，即便有也属极个别病例。软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞，有时可见到2～3个核，常为形状不规则，染色较重或有不典型的表现，这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近，也应注意两者的鉴别。