2016-12-12 15:25 来源:网友分享
自身免疫性溶血性贫血
(Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA)是由于免疫功能紊乱产生抗体自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。
原发性自身免疫性溶血性贫血
原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。
根据抗体种类
而根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37℃;冷抗体又分为两种,冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2~4℃,温度上升结合力减弱;冷溶血素在16℃时与红细胞结合,温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%,女性患者多于男性,且以青壮年为多。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
一般起病缓慢,表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者,贫血发展快,面色苍白,伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状,甚至神志异常,同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重,黄疸、贫血严重,并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大,1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
寒冷性免疫性溶血性贫血
包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有几大者,可伴有黄疸和脾大。本病罕见。
本病起病慢,常反复发作,症见乏力、黄疸、小便色深等,部分患者有急性发作史,症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征,正虚贯穿整个疾病始终。
症见身目俱黄,小便色深、甚如酱油色,乏力气短,头晕心悸,唇甲色淡甚见恶寒发热,腰背酸痛,舌淡苔黄或黄燥,脉滑数者为湿热内蕴型;
症见面色苍白或萎黄,乏力,心悸,气短,头晕,唇甲色淡,神疲懒言,舌质淡,苔白,脉细弱者为气血两虚型;
湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄,小便色深。以乏力,心悸气短,面色黧黑或萎黄,唇甲色淡,胁下积块,肢体疼痛或腹痛,固定不移,白睛色黄,舌质暗或有瘀点瘀斑,脉细涩为主症者为正虚瘀阻型;以面色苍白,头晕乏力,食少便溏,夜尿频多,形寒肢冷,腰背酸痛,甚则口唇爪甲青紫,麻木甚至刺痛,身目俱黄,小便色深,遇寒加重,舌淡胖,有齿痕,脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。
湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食,调畅情志,勿过劳,防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。
预防
冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。
调理
a、生活调理:感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。
b、饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。
c、精神调理:正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。更多>>