2016-12-10 14:44 来源:网友分享
疾病简介
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。有3个亚型:①自身红细胞抗体在4℃最大凝集红细胞(冷凝集素)并激活补体,破坏红细胞(冷溶血素)的冷凝集素综合征即冷凝集素/冷溶血素综合征(cold autoagglutinins syndrome,CAS);②4℃最大量结合红细胞并固定补体,而在37℃激活全补体导致溶血的双向溶血素(Donath-Land-steiner,D-L抗体)型,即阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH);③冷凝集素和D-L抗体混合型。
冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性,呈C3型。另外,若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性,方可诊断原发性。
饮食适宜:1.宜吃高蛋白质的食物;2.宜吃高铁元素的食物;3.宜吃高维生素C的食物。
番茄 含有丰富的维生素C,有利于铁元素的消化、吸收。 1-2个,直接食用。
鱼肉 蛋白质含量高,且内含有丰富的铁元素,有利于血红蛋白的补充。 250g清蒸食用。
虾肉 含铁、锌元素都丰富,可增加造血原料。促进血红蛋白的合成。 200g,清蒸食用。
饮食禁忌:1.忌吃活性蛋白性的食物;2.忌吃辛辣刺激性的食物;3.忌吃热燥的食物。
青椒 青椒维生素C寒凉丰富,但是辛辣刺激对于本病是不利恢复的。且有加重诱发溶血的可能。 换吃无辣味的蔬菜。
剁生 云南的一种特色,肉被酸椒泡熟,实际还是生的,可造成机体过敏。 换吃熟透的肉制品。
蟹肉 具有过敏原性,本病患者出现了溶血不宜多吃。 换吃其他无过敏性因素的食物。
发病原因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。
发病机制
1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。
2.淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞,有利于自身抗体的产生。
3.T辅助细胞(Th)平衡失调,Th2功能亢进,主要产生IL-4、IL-6和IL-10,激活B淋巴细胞使其功能异常亢进,产生自身红细胞抗体。
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战、发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症,一经加温即见消失。随着环境温度降低,流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃,致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓,这是手足发绀的主要原因。与Raynaud征不同,所有的手指都可受累,先转为暗灰色,低温暴露时间较久者可变为白色。健康搜索在罕见情况下,凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少,除贫血和黄疸外,肝、脾、淋巴结肿大都不明显。
感染引起的CAS病程经过短暂,常在感染发生后2~3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值),经过2~3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸,寒冷环境下可有手足发绀。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。更多>>