2017-07-24 13:15 来源:网友分享
医学上来讲,小脑扁桃体下疝是由于颅神经和颈神经受压,故而引起颈部疼痛及活动受限,声音嘶哑,吞咽困难。临床上,小脑扁桃体下疝患者一般有以下三种症状体征:
1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征,感觉障碍,尿、便障碍和呼吸困难等;脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍构音障碍及吞咽困难等,枕下部疼痛等颈神经根症状,眼球震颤及步态不一等小脑症状;
2、小脑扁桃体下疝的患者会出现头痛、视乳头水肿等颅压增高症状;
3、脑干和上颈段受压变扁,周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿;延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响,形成继发性脊髓空洞症,出现相应症状。
一般来讲,小脑扁桃体下疝都是由于病毒类或其它感染刺激而导致的先天性发育异常,一般没有遗传性,或认为此病遗传几率很低。
小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要需借助影像学检查。其中,CT扫描能够显示患者病理改变;MRI检查可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞的。
MRI检查无创伤性、显示清晰等优势使其成为小脑扁桃体下疝畸形最为重要的诊断依据。
所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术吗?
手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段,但是并非所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术,对于症状较轻或没有症状的患者,药物等保守治疗的也是可以的。
对小脑扁桃体下疝畸形患者手术的主要目的在于解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。
I 型常较多见。主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管,不合并其他脑部畸形。诊断标准:小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。
Ⅱ型为最常见的类型。病理改变:在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出,几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水,本型尚可合并颅内其他畸形。
Ⅲ型罕见,主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全,但不向下膨出。
当小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症及扁平颅底、颅底凹陷、环枕融合畸形等枕大孔区畸形且出现临床症状时,临床一般建议手术治疗。
当小脑扁桃体下疝畸形患者年龄较小时,如果症状严重,手术指征明确,临床一般建议手术。
小脑扁桃体下疝的手术治疗方法:
1、手术时应行枕下减压术及上部颈椎椎板切除术,敞开硬脑膜及硬脊膜,至显露出小脑扁桃体下端为止。
2、分离蛛网膜粘连和(或)切除增厚的瘢痕组织。疏通第四脑室的正中孔或侧孔。
3、对小脑扁桃体与脑干和上颈段脊髓之间的粘连不宜强行剥离。
4、勿需切除疝下的扁桃体。
5、未能解除脑积水者,可再辅助行脑脊液分流术。
标准住院日为15天。
治疗小脑扁桃体下疝的注意事项:
1、必须符合第一诊断。
2、当患者没有具有其他疾病或是所患疾病在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断。
预防性抗菌药物选择与使用时机:
1、按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)选择用药。
2、预防性用抗菌药时间为术前30分钟。
3、如置管引流,手术后可预防性应用抗菌药物3-5天。