肾上腺皮质功能减退症_的病因是什么 如何治疗好

一、肾上腺皮质功能减退症的病因是什么

　　急性肾上腺皮质功能不全

　　主要见于窒息、产伤所致的新生儿肾上腺出血症；严重的细菌感染，特别是脑膜炎双球菌引起的WaterhouseFriderichsen综合征；Addison病患儿在急性感染、创伤、手术、过度疲劳等应激状态下，诱发肾上腺危象。

　　慢性肾上腺皮质功能不全又可分为原发性和继发性。

　　原发性肾上腺皮质功能减退症是由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分的肾上腺所致。此外，先天性肾上腺发育不良（孤立性或脑白质-肾上腺发育不良）以及新近发现的皮质醇核受体基因变异（Dax-l基因）是更少见的病因。

　　继发性肾上腺皮质功能减退症是指垂体、下丘脑等病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所致。更少见为肾上腺对ACTH不敏感ACTH抵抗。

二、肾上腺皮质功能减退症的症状

　　1.慢性肾上腺皮质功能减退发病隐匿，病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症具有共同的临床表现。

　　（1）无力、疲劳和直立性低血压是早期症状。厌食、恶心、呕吐、腹泻常见。

　　（2）皮肤黏膜色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症特征性的表现。色素沉着过度的特点是呈弥漫性，包括躯体暴露和非暴露部分，尤其是受压点（躯体突出处）、皮肤皱褶、瘢痕和伸面，通常在脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑区；乳晕、唇、口腔、肠道和阴道黏膜呈蓝黑色。

　　（3）继发性肾上腺皮质功能减退症患者的皮肤比较苍白。

　　（4）其他：腺垂体功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，有怕冷，伴代谢降低、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿等。可以出现眩晕和晕厥。ECG示低电压，PR和QT间期延长。EEG示普遍慢的α-节律，症状渐行出现和非特异性早期症状常常导致最初误诊为神经症。体重丧失、脱水、低电压和小心脏是艾迪生综合征的晚期特征。

　　2.急性肾上腺皮质危象

　　（1）原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：表现为极度无力；严重腹痛、腰背痛和下肢痛；外周循环虚脱，最后肾功能减退伴氮质血症；消化道症状常常比较突出，表现为恶心、呕吐和腹痛、腹泻。虽然由于感染可发生严重高热，但体温可以低于正常。

　　（2）继发性肾上腺皮质功能减退症引起危象比较少见，发生低血糖昏迷较原发者更常见，可有低钠血症，但无明显高钾血症。危象大多由急性感染（尤其是败血症）、外伤、手术、分娩、过度劳累，以及多汗、失钠、突然中断治疗等应激所促发。其中继发于下丘脑CRH和其他促ACTII释放因子不足者也称为散发性肾上腺皮质功能减退症。

三、肾上腺皮质功能减退症的治疗方法

　　治疗原则

　　治疗原则为去除病因，使用糖皮质激素替代治疗，对症、支持治疗，防止出现危象。

　　（二）具体治疗方法

　　1.一般治疗应给予高钠、低钾、富有营养且易消化食物。使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整。

　　①高糖类、高蛋白、高含维生素饮食，易消化。食盐每天应在10～15g。

　　②防止过度疲劳。

　　③坚持终身皮质激素替代治疗。

　　④随身携带疾病卡和皮质激素。

　　2.病因治疗如抗结核治疗等，同时防治继发感染。

　　3.糖皮质激素替代疗法

　　用药指导

　　剂量应个体化，应激时应增加剂量，不能进食者应静脉给药。生理剂量糖皮质激素应模拟其昼夜分泌的生理规律，早晨服全日量的2/3，下午服l/3。最好在进食时服用，因为糖皮质激素能升高胃内酸度，诱发消化性溃疡。糖皮质激素替代过量通常表现为体重过度增加；而剂量不足时则表现为乏力、皮肤色素沉着。血ACTH水平不能作为剂量合适与否的标志。如果长期过量还可造成骨质疏松、病理性骨折等，可适量补充钙剂预防。

　　处方（选择下列一种药物）

　　氢化可的松20mg上午口服10mg下午口服

　　泼尼松5mg上午口服2.5mg下午口服

　　地塞米松0.75mg上午口服0.375mg下午口服

　　用药说明

　　①氢化可的松。为生理性激素，对维持糖代谢和防治肾上腺危象有重要作用。氢化可的松需经肝脏转变为皮质醇才能发挥作用，肝功能障碍者疗效差。与利福平和巴比妥类药物合用时，由于这两类药物能诱导肝微粒体酶的活性使氢化可的松代谢加快，而出现替代治疗不足的表现。注意儿童患者用量不足时易发生危象，用量过大则引起发育迟缓，需及理糖作用最强。有精神病史者或溃疡病史者慎用。

四、肾上腺皮质功能减退症的保健

　　护理

　　1、补充营养：多喝牛奶，补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素，减轻肾上腺的压力。

　　2、避免神经紧张：婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担，它们对肾上腺都是有害的。

　　3、避免使用酒精：避免使用酒精、咖啡因、烟草，这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品。这些物质均增加肾上腺的压力。

　　4、多吃新鲜果蔬：多吃生鲜果蔬，尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物，可以加入饮食中。

　　5、适度的运动：适度的运动有助刺激肾上腺的功能。要付诸行动保护这些腺体，否则它们可能产生疲乏。

　　饮食

　　适宜食物：牛奶，芹菜，油菜，菜花

　　忌吃食物：羊脂，肥膘肉，猪油（板油），羊油，油条

　　蛋白质粉：在体内制造酶，促进食物消化，维持正常人体内蛋白质平衡，并向细胞输送营养。

　　维生素C：具有解毒功能，减少药物毒副作用，并增强机体抵抗力。

　　小麦胚芽油（倍健天然维生素E片）：改善内分泌，对全身的血管有维护作用，保护血管，提供营养，防止冠心病，对月经不调及肌肉乏力均有一定调节作用。

　　大蒜精油：激活胃肠黏膜，健胃整肠，促进食欲，加速消化，减少胃肠道反应，减少心血管病发作。

　　B族维生素：维持正常的新陈代谢。