治疗甲状旁腺功能减退有方法 导致甲状旁腺功能减退症的病因是什么呢

一、甲状旁腺功能减退症的病因

　　1.甲状旁腺发育不全
　　先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。可单一地发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。
　　2.甲状旁腺损伤
　　多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种情况。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%～5.8%。原发性甲旁亢患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的病例是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。
　　3.金属中毒
　　如血色病（铁）、地中海贫血（铁）和肝豆状核变性（Wilson氏病、铜）等。
　　4.甲状旁腺浸润性疾病
　　如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。
　　5.自身免疫性多腺体疾病
　　如家族性内分泌病变—甲状旁腺功能减退、艾迪生病及黏膜皮肤念珠菌病综合征。
　　6.甲状旁腺素分泌缺陷
　　如钙敏感受体和甲状旁腺激素的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍。
　　7.甲状旁腺素分泌的调节异常
　　（1）母亲患甲状旁腺功能亢进的新生儿；
　　（2）甲旁亢患者手术后；
　　（3）低镁血症。
　　8.靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷
　　靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。

二、甲状旁腺功能减退症的临床表现

　　1.神经肌肉应激性增加
　　初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L（3.8mg/dl），或血总钙值≤1.88mmol/L（7.5mg/dl）时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征（Chvostek征）阳性，和束臂加压试验（Trousseau征）阳性。
　　2.神经系统表现
　　癫痫发作，其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、抑郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病例有智力减退，大约5%见视乳头水肿，偶有颅内压增高，脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。
　　3.外胚层组织营养变性
　　如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。
　　4.骨骼改变
　　病程长、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。

三、甲状旁腺功能减退症的检查

　　1.血钙
　　血钙水平≤2.13mmol/L（8.5mg/dl）。有明显症状者，血总钙值一般≤1.88mmol/L（7.5mg/dl），血游离钙≤0.95mmol/L（3.8mg/dl）。
　　2.血磷
　　多数患者增高，部分患者正常。
　　3.24小时尿钙和磷排量
　　尿钙排量减少。肾小管回吸收磷增加，尿磷排量减少，部分患者正常。
　　4.血碱性磷酸酶
　　正常。
　　5.血PTH值
　　多数低于正常，也可以在正常范围，因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激，当血总钙值≤1.88mmol/L（7.5mg/dl）时，血PTH值应有5～10倍的增加，所以低钙血症时，如血PTH水平在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退，因此测血PTH时，应同时测血钙，两者一并分析。假性甲状旁腺功能减退症的患者，血PTH水平均是增高的。原发性甲旁亢和散发性甲旁亢患者虽然血PTH也是升高的，但同时有高血钙、低血磷。

四、甲状旁腺功能减退症的治疗

　　应早期诊断和及时治疗，治疗目标是控制病情，使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常，尿钙排量保持在正常水平，婴儿<1.0mmol/24h（40mg/24h），儿童<0.1～0.15mmol/kg/24h（4～6mg/kg/24h），成人2.5～7.5mmol/24h（100～300mg/24h）。
　　1.钙剂和维生素D及其衍生物的应用
　　这一经典治疗方案还将是未来很长时间内的主要治疗手段。维生素D及其衍生物的治疗剂量因人而异，个体差异较大，需酌情制定治疗方案。服钙剂和维生素D制剂时，药物剂量的调整应兼血钙和磷水平以及尿钙排量，治疗不足会仍有手足搐搦发作和基底节钙化等并发症，治疗过度有高钙血症和泌尿系结石发生风险。当血钙尚未达到目标值而24小时尿钙已>8.75mmol（350mg）时，可考虑加用双氢克尿噻和钾盐（如枸橼酸钾），以促进肾脏远曲小管对钙的重吸收。密切监测血钙磷和24小时尿钙。假性甲旁减的治疗相对容易，其血钙更易被纠正且不容易出现高尿钙。
　　（1）钙剂 应长期口服，葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中分别含元素钙9.3%、13%、27%和40%。少数病例单纯服钙剂即可纠正低钙血症。餐中服用钙剂有助于降低血磷。
　　（2）维生素D及其衍生物 ①维生素D2或D3，个别患者需更大剂量。②双氢速变固醇（dihydrotachysterolDHT或AT10）一般从小量开始，一次服，开始每周监测血和尿钙，酌情调整药量。③骨化三醇（1，25（OH）2D3，即钙三醇）。④阿法骨化醇（1α（OH）D3）适用于肝功能正常的患者，分三次口服，其治疗剂量约为骨化三醇的1.6～2倍。
　　2.甲状旁腺激素替代治疗
　　理论上应为甲旁减最理想的治疗，已有基因重组的人PTH制剂上市，但目前多用于骨质疏松治疗。多项临床试验提示PTH1-34皮下注射治疗较传统的补充钙剂和维生素D的治疗可以更好地使血钙达正常范围，并减少高尿钙发生，因此可减少肾结石、肾功能不全的发生率。但因其价格太高，且长期应用的安全性证据仍不充分，FDA目前尚未批准PTH用于儿童和24岁以下的成人。即使是在成人，PTH治疗甲旁减的适应证也还未被FDA批准。
　　3.甲状旁腺移植
　　目前还存在供体来源、排异反应等诸多问题，因此尚在研究中，未应用于临床治疗。