肾上腺皮质功能减退症_带你了解Addison病

2017-07-17 12:11 来源：网友分享

一、什么是Addison病

　　原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。在美国为39/100万人在英国和丹麦为60/100万人。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长Addison病的发病率有抬头的趋势。中国尚无确切的流行病学资料。男性略少于女性。

　　典型的Addison病肾上腺破坏一般都在90%以上，不仅影响肾上腺束状带和网状带，而且也影响球状带。因此，糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时缺乏。糖皮质激素即皮质醇缺乏可引起乏力、倦怠、食欲减退恶心和体重下降;可引起糖原异生能力减弱，肝糖原耗竭及对胰岛素敏感性增加不耐饥饿易出现低血糖;应激能力下降易患感冒和其他感染。盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多，体液丢失，血容量下降、体位性低血压低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒;加之糖皮质激素对儿茶酚胺“允许”作用减弱，心搏量和外周阻力下降，进一步加重体位性低血压;肾脏对自由水的消除能力减弱，易发生水中毒肾上腺性激素主要是弱雄激素的缺乏在女性表现比较明显，为阴毛和腋毛的脱落和性欲下降。ACTH和促黑素的分泌增多可引起皮肤黏膜色素沉着。

二、Addison病的临床表现

　　1. 慢性肾上腺皮质减退症。发病隐匿，病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。

　　2. 慢性原发性肾上腺皮质减退症。皮肤黏膜色素沉着是特征性的表现。色素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。

　　3. 并发症。若伴有其他自身免疫性内分泌疾患时可呈现自身免疫性多功能衰竭综合征。合并全腺垂体功能减退时可有甲状腺和性腺功能减退，表现怕冷、便秘、闭经、腋毛、阴毛稀少、性欲下降阳痿等。青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。

三、Addison病的诊断

　　1. 血尿皮质醇的基础水平：不论原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症患者皮质醇的分泌应明显低下。

　　2. 血ACTH水平：原发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平应明显高于正常至少在22pmol/L(100pg/ml)以上。按我们的经验，多数艾迪生病患者血ACTH水平超过220pmol/L(1000pg/ml)。

　　3. 血肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮测定：原发性肾上腺功能减退症患者因球状带受累，因而血醛固酮水平低下，肾素活性可升高或在正常范围，血管紧张素Ⅱ显著升高。

　　4. ACTH兴奋试验：快速ACTH1～24兴奋试验静脉注射250µg ACTH1～24分别于0、30和(或)60min抽取血标本。结果判断：①正常反应，基础或兴奋后血552nmol/L(F≥20µg/dl)。②原发性肾上腺皮质功能减退症，由于内源性ACTH已经最大程度的兴奋肾上腺分泌皮质醇，因此，外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌血F基础值低于正常或在正常低限，刺激后血F很少上升或不上升。

　　5. 胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)：静脉注射胰岛素0.1～0.15U/kg;于0、15、30、45、60、90和120min抽取血标本，同时测定ACTH和F。结果判断：血糖应低于2.2mmol/L(40mg/dl)。正常反应为兴奋后血F≥552nmol/L(20µg/dl)。