蕈样真菌病和Sezary综合征有哪些症状体征 哪些食物不能吃你知道吗

一、蕈样真菌病和Sezary综合征的症状体征

　　1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。

　　（1）蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。

　　（2）浸润期：又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来，也可作为MF的首发症状。表现为不规则浸润性斑块，暗红色，表面光滑或高低不平，浸润处毛发常脱落，亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚，可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。

　　（3）肿瘤期：斑块性皮损可进一步发展为肿瘤，呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。

　　（4）其他：MF的另一种皮损是广泛性红皮病，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样，常有剧痒，对冷刺激耐受差，常伴淋巴结肿大。

　　2.SS 红皮病如伴外周血受侵（循环中异常细胞占淋巴细胞比例＞5%），即称为Sezary综合征，一般认为是MF的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒，是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。

二、蕈样真菌病和Sezary综合征的饮食禁忌

　　饮食适宜：1、宜吃新鲜的水果、蔬菜。2、宜吃清淡饮食。

　　水果苹果由于其含有人体必不可少的各类氨基酸、蛋白质、各种维生素、矿物质及胡萝卜素等。可生食或煮熟食用，也可做成果干、果酱、果子冻等，苹果在很多甜食中都会用到。

　　豆腐豆腐营养极高，含铁、镁、钾、烟酸、铜、钙、锌、磷、叶酸、维生素B1、蛋黄素和维生素B6。豆腐可以热食或冷食，可入汤，也可做面食、比萨饼、肉块、蛋糕、果馅饼和松饼。

　　瘦肉含无机盐丰富，尤以含铁（红色瘦肉）、磷、钾、钠等较多。每天吃瘦肉千万别超过2两。

　　饮食禁忌：1.忌吃辛辣刺激性食物。2.忌烟酒。3.忌吃海鲜。

　　辣椒辛、甘、大热。加重病症。尽量避免食用。

　　牛肉容易诱发银屑病。尽量避免食用。

　　酒辛热之品。加重病症。尽量避免食用。酒精性饮料也要避免。

三、蕈样真菌病和Sezary综合征的疾病诊断

　　需与下列疾病鉴别：

　　1.皮炎湿疹类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的水肿，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似，但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无积液，这两点可供鉴别，但需结合临床。

　　2.苔藓样皮炎类皮肤病 常见者如扁平苔藓、药物反应和神经性皮炎。组织学上真皮浅层淋巴细胞带状浸润并可呈向表皮性，其形态与早期MF细胞相似。因此，见到上述苔藓样组织反应时，应注意与MF斑片期的鉴别。

　　3.银屑病样皮炎类皮肤病 常见者如银屑病、毛发红糠疹和玫瑰糠疹等。不典型病例的组织学，可与MF斑片期相似，需结合临床随访区别。

　　4.光化性网状细胞增生病 临床和组织学上有时与MF难以鉴别，须结合病史、光试验或光斑片贴试验。

　　5.淋巴瘤样丘疹 组织学上B型淋巴瘤样丘疹也可有胞核深染、不规则多形的不典型细胞，常须结合临床病史与MF区分，并应注意本病少数可转变为MF。

　　6.大细胞性淋巴瘤 MF肿瘤期瘤细胞常与皮肤大细胞性淋巴瘤相似，但两者病史往往不一样，后者的肿瘤细胞可对CD30呈阳性反应。

四、蕈样真菌病和Sezary综合征的发病机制

　　病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润，可累及真皮浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为Pautrier微脓肿。晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿瘤内除MF、细胞外，尚可见不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病例见上皮样细胞性肉芽肿，常预示预后较佳。小静脉常增生，内皮细胞亦可增生。早期真皮乳头层常有轻度水肿，晚期有不同程度的纤维化。MF细胞的形态，邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化，可表现为自小单纯性淋巴细胞、透明扭曲核细胞（小、中、大）、透明圆核细胞（小、中、大）、T成免疫细胞至畸形多核巨细胞。电镜下MF细胞大致可分为两型，小者与淋巴细胞大小相似，大者比淋巴细胞大1倍以上，两者之间可见过渡型。胞核占细胞的大部分，光镜下胞核高度扭曲，电镜下胞核折叠状，典型者呈脑回状，异染色质多聚集在核膜周边及其附近。胞质少，细胞器不多，常位于核的一侧，少数线粒体变大、变空，偶见致密体。MF/SS的肿瘤细胞来源于成熟的辅助性T细胞，CD4,多数CD2、CD3、CD5、CD1-和CD8-。常失成熟T细胞的抗原标志如leu-8和CD7。个别病例的MF细胞表达抑制性/细胞毒T细胞的表面标志CD8。一些病人可有表面抗原的异常表达，如丢失全T细胞标志CD2、CD3和CD5，CD4和CD8双阳性或双阴性。多数MF、肿瘤细胞有T细胞受体（TCR）基因的克隆性重排。

　　SS的组织学特点酷似MF，可有或无向表皮性浸润。Sezary细胞的直径一般10～40μm，胞核蟠曲，占整个细胞的80%以上，典型者呈脑回状。染色质深染，胞质少，嗜碱性。有时核周可见小空泡，内含物对PAS染色呈阳性反应。S细胞也为辅助性T细胞表型。MF/SS累及淋巴结时，首先侵犯副皮质的T细胞依赖区域，淋巴结的其他结构被破坏，但滤泡中心不被累及。淋巴结中可见到不同程度的肿瘤细胞转型。