白塞氏综合征会遗传吗 患了这种病应该怎么治疗呢

一、白塞氏综合征会遗传吗

　　白塞氏病是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。好多患者都担心自己的白塞氏病会传染给自己的小孩，在此北京德胜门中医院口腔科专家告诉大家白塞氏病的遗传是小概率事件。

　　很多遗传病都有遗传危险度数据，比如精神病、高血压、糖尿病等。但本人目前还没有查到白塞氏病的遗传数据，为什么没有呢？其实说明了发病率低。要计算其危险度，必须进行家系调查，一个乡镇、一个县能收集到的样本太少，不具有代表性和可比性。进行全省的大规模的调查，人力、物力、财力都不允许，经济上也不划算。所以至今能看到的是家族性遗传的个案报道。

　　白塞氏病遗传是小概率事件。人群的患病率是14/10万。HLA-B5阳性是正常人的4-5倍；第2点HLA-B5阳性率是正常人的5.7倍（/）。我们取最大值5.7倍作为遗传相对危险度作近似估计。那么人的子女患病率应为14/10万×5.7=80/10万。也就是说1250个孩子中，终身才有一个患白塞。我们把相对危险度扩大10倍，也就是说人家族的患病率是其它正常人群的57倍，125个孩子中才有一个患白塞。这是多小的概率事件啊（特别说明的是原数据不一定准确）。小的概率事件在以往的年代通常不为人们知晓的，人们糊里糊涂的过日子。只有在科技、交通、信息高度发达的现代社会，人们才无所不知，以至造成了对疾病的恐怖。我们不能因为怕地震发生而住茅屋，怕飞机失事而步行万里。遗传病是人类生存发展和繁衍而必须付出的太价。

二、白塞氏综合征的治疗方法

　　治疗白塞病以肾上腺皮质激素为主。局部治疗有涂药：0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏；滴眼：0.5%醋酸氢化可的松滴眼液；含咽：四环素250mg（1片）溶于水中，含漱2 分钟后咽下；含漱：0.02%~0.2%洗必泰液、1%硼酸液；坐浴：1/5000高锰酸钾液，用于外阴溃疡者。全身治疗：强的松20mg，每日3次，口服；消炎痛25mg，每日2~3次，阿斯匹林0.3g，每日3次；秋水仙碱，每日0.5~0.6mg，分2~3次口服（不良反应有骨髓抑制、恶心、呕吐、食欲减退，不能过量服用）；反应停25~50mg，每日3~4次（有致畸性，孕妇禁用）。口腔溃疡的治疗基本与复发性口疮相同。

　　中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）（生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。

三、白塞氏综合征的鉴别诊断

　　贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：

　　1.其他原因导致的口腔溃疡

　　一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

　　2.其他原因导致的虹膜炎

　　如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　3.脊柱关节炎

　　脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛，伴活动受限，可伴虹膜炎或结节红斑，需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　4.其他原因导致的消化道溃疡

　　如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等，需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　5.系统性红斑狼疮

　　本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等，需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　6.动脉炎

　　常出现大动脉受累，需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　7.急性脑血管病

　　如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病，包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等，俗称“脑卒中”，这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

四、白塞氏综合征的临床表现

　　1.好发人群

　　该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

　　2.口腔溃疡

　　患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

　　3.生殖器溃疡

　　除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

　　4.眼部病变

　　部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

　　5.皮肤表现

　　还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

　　6.关节病变

　　不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

　　7.消化道病变

　　另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。