米勒费雪症的发病机理是什么 它有什么分型呢

一、米勒费雪症的发病机理是什么

　　Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）的一种变异型，GBS是一种急性的、通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变，病因不明，但可能是由于自身抗体攻击外周神经髓鞘，从而导致急性的神经系统传导上行性麻痹及紊乱。尽管受此影响的患者有可能自行恢复，约75％患者的会受持续的神经系统紊乱困扰，更有约5％的患者会死于相应的并发症。

　　米勒费雪症候群占GBS的5%。其病理现象即为脑干的脑神经核体功能缺损。一旦上脑神经核体功能异常，则患者会有眼球运动麻痺或运动失调等现象，若下脑神经核体受损，则会有吞咽功能之异常。依据过去的报告，约有40% Miller Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍的产生，但这些报告对吞咽障碍之治疗及预后，少有提及。

二、米勒费雪症候群的临床分型有哪些

　　共济失调型

　　主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，腱反射消失，指鼻、轮替、跟膝胫试验均不准，RomDerg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。

　　肌束震颤型

　　以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。

　　咽—颈—臂神经病型

　　初发仅见咽，颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。

　　截瘫型

　　表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS（格林-巴利综合征）。

　　双侧面瘫型

　　以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。

　　后组颅神经型

　　以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。

三、米勒费雪症候群的症状体征

　　通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常，然后症状向上肢扩展。90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰。肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著，而且可能在肢体近端症状最为严重。腱反射消失。括约肌功能通常保存。在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力，有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管。在严重的病例中，可发生自主神经系统功能障碍（包括血压的波动），抗利尿激素分泌不当，心律失常及瞳孔的改变。呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命。约5%病例发生死亡。

　　一旦上脑神经核体功能异常，则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象，若下脑神经核体受损，则会有吞咽功能之异常。有 40% Miller Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生。

　　通常神经炎的症状与感染的症状会相隔约一到两个星期，严重的甚至会全身无力而呼吸衰竭，必须靠人工呼吸为生，但也有可能只是轻微的症状。

　　大多数患病者的病症预期是乐观的。在大多数案例中，患者在疗程开始的2至4周就会开始恢复，甚至可能在6个月内完全康复。一些患者身上会留下一定的轻微残疾。复发情况少（占案例总数的3%）。

四、米勒费雪症候群的诊断标准

　　1.进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。

　　2.腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。

　　3.起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。

　　4.感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。

　　5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。

　　6.可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。

　　7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

　　8.病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。

　　9.脑脊液检查：WBL<10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。

　　10.电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。