原发性胆汁性肝硬化在饮食上有什么禁忌_原发性胆汁性肝硬化的护理方法

一、原发性胆汁性肝硬化的症状

　　1.病史及症状

　　本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

　　2.体验发现

　　皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

　　3.辅助检查

　　血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

　　4.影像学

　　超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

二、原发性胆汁性肝硬化怎样治疗

　　1.熊去氧胆酸

　　Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

　　2.免疫抑制药

　　①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

　　3.对症治疗

　　(1)瘙痒

　　可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

　　(2)骨质疏松及骨化

　　可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

　　(3)夜盲症

　　维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

　　(4)凝血机制障碍者

　　维生素K1，每日10mg。

三、原发性胆汁性肝硬化的饮食禁忌

　　饮食适宜：1、宜高蛋白饮食;2、宜富营养、高维生素饮食;3、宜低脂饮食、

　　宜吃食物

　　瘦猪肉肝硬化病人体内锌和镁离子缺乏，瘦猪肉含锌和镁丰富，可以适量食用。每天50克，煮汤或者炖炒后食用。

　　豆浆具有高热量，高蛋白，并且富含多种矿物质，具有保护肝脏的作用。每天饮用100毫升。

　　牛肉脂肪含量较低，蛋白含量较高，可以改善肝硬化患者的低蛋白血症。炖煮后食用。

　　饮食禁忌：1、忌高脂肪饮食;2、忌高盐饮食;3、忌粗糙食物;4、忌辛辣刺激性食物。

　　忌吃食物

　　芹菜含粗糙纤维较多，影响消化功能，所以，不能食用。韭菜、老白菜、黄豆芽也少吃为好。

　　小麻椒肝硬化病人的肝脏胆汁合成及分泌均减少，使脂肪的消化和吸收受到严重影响。进食过多脂肪后，过多的脂肪在肝脏内沉积，所以，不能食用。尽量是采用植物油。

　　辣椒辛辣刺激，会加重功能本已减退的肝脏的负担。大葱、蒜、胡椒粉也少吃为好。

四、原发性胆汁性肝硬化应该如何护理

　　1、原发性胆汁性肝硬化

　　本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

　　2、继发性胆汁性肝硬化

　　病因： 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

　　3、病理变化

　　早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。