充血性脾肿大的疾病原因是什么 怎么诊断充血性脾肿大

一、充血性脾肿大的疾病病因

　　疾病病因
　　小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎新生儿败血症脐静脉插管并发症门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关门脉高压症可分为肝外和肝内两型。
　　1.肝外型门脉高压症 门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。
　　2.肝内型门脉高压症 见于慢性肝炎先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症肝豆状核变性（Wilson病）胰腺囊性变。
　　发病机制
　　脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩。目前认为此征并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：a.门静脉梗阻；b.肝硬化；c.静脉炎或血栓形成。脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。

二、充血性脾肿大的诊断

　　诊断应根据体格检查、血液及骨髓象排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对慢性充血性脾肿大诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果常在食道下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状。此项检查在手术治疗前后比较可作为疗效判断指标。
　　经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。
　　为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。
　　1.肝内性诊断要点 ①肝炎病史；②肝脏肿大（或缩小）；③肝功能试验呈阳性反应；凝血酶原复合体减低凝血酶原时间延长，门静脉循环时间延长；④腹水；⑤肝脏活检有异常改变。
　　2.肝外性诊断要点 ①无肝炎史；②肝脏不大；③肝功能试验正常；④肝脏活检无异常改变。

三、充血性脾肿大的其它辅助检查

　　1.X线超声波检查脾脏 脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。
　　2.食管胃肠钡餐检查、肾盂造影 通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。
　　3.穿刺及活体组织检查 可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。
　　（1）肝穿刺活检：有助于脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别
　　（2）脾穿刺检查：脾穿刺危险性大尤其是显著脾肿大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常采用。在外科剖腹探查或施行脾切除术后，可作病理检查，提供诊断依据
　　4.胶体金肝血流量测定 帮助鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾肿大。
　　5.放射性核素扫描 脾闪烁照相应用99mTc或113In胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。
　　6.脾内溶血指标 51Cr红细胞寿命测定，可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏，提供脾切除术指征。
　　7.脾门静脉造影 有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位，协助充血性脾肿大的诊断。

四、充血性脾肿大的疾病治疗

　　以脾功能亢进为主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期内血象迅速正常，终获痊愈。以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术以肝硬变为主的病例由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法高蛋白、高糖类膳食多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时给以输血，若同时伴有出血倾向者以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩从而暂时减低门脉压使出血停止。
　　1.脾切除手术：慢性充血性脾肿大出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血但可减轻脾功能亢进现象。
　　2.分流术：为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统（门体静脉分流术）实为一种有效降低门静脉压力的方法。慢性充血性脾肿大早期肝功能正常，如果手术分流成功临床即获痊愈。分流手术指征：
　　（1）年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。
　　（2）一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上白蛋白在3g以上者。
　　（3）病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。
　　（4）有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。
　　3.保守疗法：
　　（1）肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。
　　（2）食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素（vasopressin，pitressin）0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。