单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断方法有哪些 高盐油腻的食物一定不要吃

2016-12-10 11:31 来源:网友分享

一、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的病因

  单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病,又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有10%合并单克隆丙球病,而意义未明的单克隆丙球病(MGUS)中有29%~71%合并周围神经病,提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
  病因
  单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病,是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂和髓鞘相关蛋白(MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。

二、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现和检查

  临床表现
  同时存在两组临床症状、体征,即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。
  MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,以对称性多发性神经病多见,主要表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触觉受累明显等深感觉受累症状,半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年,晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩等运动神经受累症状,但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。
  检查
  1.实验室检查

  (1)血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。
  (2)尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。
  (3)脑脊液蛋白 常增高。
  (4)骨髓穿刺 可见浆细胞增多,可呈异型或幼稚型。
  2.其他辅助检查
  (1)电生理检查 肌电图可见周围神经对称性的远端传导速度减慢,以感觉受累为主,远端运动潜伏期延长,严重时可见传导阻滞及波形离散,也可见波幅减低情况,即有轴索受累。
  (2)相关检查 单克隆丙种球蛋白、尿凝溶蛋白、脑脊液。

三、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断

  诊断
  1.具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。
  2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白。
  3.脑脊液蛋白常增高。
  4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。
  5.必要时腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
  鉴别诊断
  单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体,其中20%为单克隆,其余为多克隆。推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制。

四、单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的饮食宜忌

  饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物。
  鸡蛋 鸡蛋属于高蛋白的食物,食用简便,做法多样,富含人体所需营养 每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤。
  苹果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可。
  精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。
  饮食禁忌:1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物。
  腌菜 属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害 建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。
  肥肉 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担 尽量少的服用。
  油条 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些。

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