2017-02-24 16:14 来源:网友分享
白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。
白化病依据临床表型特征分为三大类别:第一类是眼白化病,病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;第二类是眼皮肤白化病,除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(OCA1~OCA4),在我国,OCA1和OCA2较为常见。第三类是白化病相关综合症,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合症和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。
白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。
中医认为白化病属于白驳风范畴,治疗可选用活血祛风、疏肝理气之药物。
1、桃红饮合柴胡疏肝汤加减:蒲黄、五灵脂、丹参、红花、桃仁、赤白芍、香附、炒荆芥、防风、枳壳各10g,蝉衣、柴胡各5g。此方适用于肝郁气滞型。
2、白驳丸:紫草、真降香、重楼、白药子、白薇、红花、桃仁、何首乌各45g,海螵蛸、甘草各30g,苍术、胆草各21g,白蒺藜45g。此方适用于经络阻滞型。
3、白蚀方:全当归、郁金、白芍各9g,八月札15-30g,益母草12-16g,白蒺藜12~18g,苍耳草12-15g,朱茯苓9-12g,灵磁石(或自然铜)30g。此方适用于气血不和型。
4、白斑乌黑汤:沙苑子、女贞子、黑芝麻、白蒺藜各15g,覆盆子、枸杞子、赤芍、白芍、川芎、首乌、当归、地黄各10g。此方适用于肝肾不足型。
5、玄机汤:紫草、刘寄奴、丹皮、威灵仙各25g,草河车、丹参、浮萍草各50g,琥珀、地龙、土鳖虫各10g,川芎15g。此方适用于湿热型。
6、黑芝麻、何首乌各15~30g,生熟地、沙苑子、桑椹子、补骨脂各12g,红花、赤芍、紫草各6g。此方适用于脾肾阳虚型。
现在随着时代的进步,人们的生活水平是提高了,但是环境污染越来越严重了,疾病的发病率是越来越高了,根据调查,近几年,患上白化病的人群是越来越多了,白化病给人们带来的影响是越来越大了,那么在治疗白化病的时候要注意哪些事项呢?
白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法。白化病人应注意以下几方面:
①避免强烈的日光照射;
②注意保护眼睛;
③避免近亲结婚。
目前药物治疗无效,仅能通过物理方法,如遮光等以减轻患者不适症状。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。基因诊断白化病的诊断主要依据眼部的症状与体征。 各类亚型的鉴别诊断很关键。酪氨酸酶活性测定有助于其分类诊断。基因诊断是目前鉴别诊断和产前诊断中最可靠的方法。某些白化病亚型可能因为其致病机理未阐明,其基因诊断尚难进行。研究进展白化病除对症治疗外,目前尚无根治办法,因此应以预防为主,即通过遗传咨询禁止近亲结婚是重要的预防措施之一,同时产前基因诊断也是预防此病患儿出生的重要保障措施。预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。
白化病治疗注意事项
第一:传统疗法治标不治本。传统治疗办法仅作表面文章,没有解决黑色素的来源和凋亡这个实质性问题,可以说是无源之水,没有从源头解决问题,就无法从根本上有效治疗斑驳病。
第二:普通药物药性弱。由于受落后的制药工艺的限制,药物分子很大,不能有效通过人体的血脑屏障到达大脑的垂体和中枢神经系统松果体,这样就不能有效调节垂体分泌来促生黑色素。
第三:治疗方法不科学。没有经过严格的科学检验和分型。目前对斑驳病的治疗存在很大的盲目性,随便到药店买些外用的药,或者在地方门诊开些激素类药物,有的甚至用一些土方法应付一下,直到白斑大面积扩散后,再大量服用西药以求尽快治好,结果病没治好还产生严重的毒副作用,逐渐也就失去了治疗的信心。
第四:粗心大意造后患。很多患者在发病之初没有给予足够的重视,没有及时治疗延误了最佳治疗时机,病情加重,用药无效,再用药加重,形成这样周而复始的怪圈,给患者造成心理、经济双重损失。
白化病的遗传
白化病一般表现为常染色体隐性遗传方式 ,多由于近亲结婚所引起。就是说患者的双亲都携带了白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,就会患病,而且子女中男女患病机会均等,这种情况的发生几率是 1/4 。有一种以眼睛损害为主的白化病类型,被称为眼白化病,表现为 X 连锁隐性遗传,是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病,传给女儿一般不患病,这种传递的概率是 1/2 。这种类型在所有白化病类型中所占比例相对较少。
白化病患者的日常注意事项
避免强烈的日光照射。可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤,减少强光下的户外活动,由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。
注意保护眼睛。可以佩戴太阳镜,避免长时间用眼并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询,采用科学正确的方法纠正斜视等问题,尽可能改善视力或防止视力下降过快。
提高心理素质。绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下,但智力正常,需要社会的理解与帮助,同时也应自我培养开朗乐观的性格。
以上其实不仅仅是讲白化病要注意的事项,还说明了白化病的治疗方法以及产生白化病的病因,是对白化病进行了一系列的介绍。所以通过上面的文章,相信大家对白化病应该有所了解了吧,最后希望白化病患者可以早日康复。
目前药物治疗无效,仅能通过物理方法,如遮光等以减轻患者不适症状,日常应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。除对症治疗外,目前尚无根治办法,因此应以预防为主。
1、避免强烈的日光照射。可以戴遮阳帽,穿长袖衣裤,减少强光下的户外活动,由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。
2、注意保护眼睛。可以佩戴太阳镜,避免长时间用眼并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询,采用科学正确的方法纠正斜视等问题,尽可能改善视力或防止视力下降过快。
3、提高心理素质。绝大多数白化病病人虽然外表特殊,视力低下,但智力正常,需要社会的理解与帮助,同时也应自我培养开朗乐观的性格。