白化病的发病原因 白化病患者要注意自我保护

2017-02-28 09:33 来源:网友分享

一、为什么会得白化病

  白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。

  早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论,不过都不太正确。直到二十世纪初叶,科学家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常,属于体染色体隐性遗传病,属于单基因遗传疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素,是在色素细胞中制造出来的。

  而人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛,其功能的正常与否又和酪氨酸酶的活性有密切的关联,这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头;由于黑色素的生成过程颇为复杂,往往会牵连其他器官系统的病变,例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积(某种罕见的脂肪病变)等现象;不过除了视神经病变之外,其他都相当少见。这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。

  总的来说,白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离之酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素体。由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。

二、白化病患者如何自我保护

  白化病是种可怕的疾病,如果不注意日常护理,白化病患者还可能会失去视力,无法正常生活,还有可能会得皮肤癌,威胁生命。很多人对这种疾病都比较忌讳,但是对于白化病的发病原因却不是很清楚。

  不同类型的白化病,临床表现不同,也有人种的差异,但共同的特点是黑色素细胞的酪氨酸酶缺乏,或酪氨酸酶相关酶异常的共同作用,使黑素小体内酪氨酸不能转化为黑色素,造成毛发、皮肤、眼的颜色变浅,酪氨酸酶缺乏,同时造成其它的代谢改变,产生一些伴随症状。

  除 OA1 为 X 连锁隐性遗传外,其余均为常染色体隐性遗传。一些 OCA1 和 OCA3 基因的复合杂合子或纯合子也残留部分酶活性,表型不同于导致酶活性完全缺乏的突变杂合子或纯合子。由于白化病是许多不同的单基因病的共同症状,呈现明显的遗传异质性,咨询时特别要注意除色素减低以外的其它症状或体征。由于色素减低在不同人种的表型有所不同,描述方式也有差异。

  白血病是不会发生传染的。这是目前对白血病的普遍认识,虽然有研究发现,某些病毒可以诱导人体发生白血病,但是,主要还有这类患者存在的内在因素。

  一般发病会出现为头晕、乏力、心悸、面色苍白,如鼻粘膜、齿龈区自发性渗血;拔牙或其他创伤后伤口出血不易止;皮肤出现瘀斑、出血点等。

  平时要注意避开强烈的日光照射。出门的时候,可以打伞,戴太阳帽子,还可以穿长袖,避免阳光直接照射到皮肤上,引起不适。

  平时还要注意眼睛的保护。不能让阳光或其他强烈的光线直接射到眼镜上。出门的时候,可以戴遮阳镜,在室内时,要确保光线的柔和。

  白化病患者一定要注意了,这些注意事项不能忽视。不然是不能像正常人一样健康的生活的,白化病的并发症都比较严重。此外有的白化病患者也需要心理辅导,毕竟生活中的压力比较大,所以有的患者甚至因此有心理疾病。

三、怎么样区分白化病和白癜风

  我们有一个误区,就是经常会把白化病和白癜风混为一谈,因为两种疾病的表现有一点相似,但是如果仔细地去分辨,我们能够很容易就分辨出来白化病和白癜风的区别。那么现在,我们就为大家介绍一下这方面的知识,希望大家学习一下。

  (1)发病年龄

  白化病自出生时就有明显的“变白”表现;而白癜风为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。

  (2)家族史

  白化病有典型的家族遗传史;白癜风的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实,我国学者报告白癜风与遗传有关联者仅占3.9%~10.7%。

  (3)好发部位

  泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白癜风可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。

  (4)白斑特点

  白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白癜风的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。白斑上的毛发可以变白或者不白。

  (5)病理检查

  取患者皮肤组织制成切片,在显微镜下观察:白化病患者表皮黑色素完全消失;而白癜风患者白斑区黑色素减少或完全消失,而边缘则黑色素相对增加。

  (6)治疗

  白化病药物治疗无效,仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状;白癜风通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。

  通过我们的介绍,我们也大致能够知道了怎么样区别白化病和白癜风了,当然,如果觉得自己判断没有把握,可以去正规的医院检查一下,真的发现有这些疾病,就要马上治疗,争取早日康复。最后祝大家身体健康,生活愉快。

四、白化病对患者的影响是什么

  白化病这个疾病我相信大家都听说过吧,而且白化病患者估计也有些看见过,但是估计只有白化病患者和医生知道白化病会有哪些影响,一般人根本就不知道白化病的影响吧,现在就让我们去学习一下医学知识,白化病到底有哪些影响呢?

  皮肤白化病对病人的影响以眼损害最为明显。多数病人视力严重低下,大部分病人接近或达到法定“盲”的范围(20/200~20/400),可有近视、远视、散光、眼球震颤等表现,且难以由佩戴眼镜等有效矫正,严重者可能失明。这使得他们的学习和生活非常不方便,也不能适应多种工作和职业的要求。

  病人的皮肤由于缺乏黑色素的保护,极容易被日光中的紫外光晒伤,经常暴露在太阳光下可能会导致皮肤癌的发生,因此他们不适宜暴露于阳光下的室外作业。

  不容忽视的另一个影响是白化病病人可能存在的心理问题。他们特殊的外表、陌生人不友好不容纳的态度、同龄人对他们的排斥都将使他们产生强烈的自卑感,久而久之会影响到他们的身心健康,甚至造成性格扭曲。成年白化病病人在学习、就业、工作﹑婚姻等问题上也会遇到困难和歧视。同时,白化病病人也会给家庭带来很大的负担和心理压力,对患儿以后学习、生活、工作的担心,对可能再次生育患儿的忧虑,都可能直接影响整个家庭的生活质量。

  以上就是白化病会给患者所带来的影响,其实任何人都应该去了解一下知识的,那样是对自己有好处的,同时上面的影响总体上来说就是对身体和生活的影响,最后我希望大家都可以避免白化病的发生,那样就可以让自己更加的健康。

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