板层状鱼鳞病是什么 板层状鱼鳞病的症状

　　板层状鱼鳞病，又称为“表皮松解性角化过度鱼鳞病”、“大疱性先天性鱼鳞病样红皮病”，是由于患者先天性的常染色体显性遗传导致的一种皮肤病。这种疾病较为常见，主要是由于该常染色体基因在遗传时极其容易出现畸形改变，临床上难以有效的预防和治疗。

　　板层状鱼鳞病虽然属于一种较常发生的遗传病，但是临床上病例相对少见。这是由于板层状鱼鳞病的患者极其容易在胎儿期就出现严重的并发症，从而诱发早产、流产、死产等情况。板层状鱼鳞病的患儿，由于全身的皮肤表现为如同鱼鳞般层层相叠，可以阻挡患儿的皮肤，导致患者无法有效的通过皮肤腺代谢机体的代谢产物，毒物积累在胎儿体内，出现血液的毒性反应，从而造成胎儿的死亡。因此，板层状鱼鳞病这一疾病，应该引起计划怀孕的夫妻双方的注意，积极进行产前的检查，尽可能排除诱发这一基因突变的因素。

　　板层状鱼鳞病的症状，主要表现为典型的皮肤异常病变，患者的皮肤呈现如鱼鳞状的层层重叠样改变。板层状鱼鳞病的患者的眼睑和口唇会出现特征性的外翻，并会反复的出现广泛性弥漫性的黏膜脱落。板层状鱼鳞病的患者皮肤呈潮红色，形态呈菱形，基本是以中央黏着下层皮肤、边缘游离的形态出现，可以用双手撕下成片状的皮屑。

　　板层状鱼鳞病的皮肤病变好发于患者肢体的四肢和会阴部，主要出现在双侧肢体的屈侧、皮肤皱褶等部位，如肘窝、腘窝、腋窝腹股沟等地方。由于板层状鱼鳞病的患者皮肤经常性的脱落，在反复摩擦的部位，如掌跖部、脚趾部，都会出现局部过度角化的改变，可以产生形似鸡眼的硬性角化粒。

　　应该了解的是，板层状鱼鳞病在现今的医学技术上，并无法有效的完全治愈，属于一种需要终生治疗的疾病。一般而言，对于板层状鱼鳞病的患者，在婴幼儿期的病情相对严重，当板层状鱼鳞病患者的免疫系统的自我恢复功能提高，既可以降低机体的过敏性，减少鳞屑的脱落。