什么是板层状鱼鳞病 如何治疗板层状鱼鳞病

一、什么是板层状鱼鳞病

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长.生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

　　板层状鱼鳞病是鱼鳞病常见的发病类型。板层状鱼鳞病患者皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。

二、板层状鱼鳞病有什么病理

　　表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

　　板层状鱼鳞病的致病基因位点、分布及展望。凡事都有原因，疾病也一样。板层状鱼鳞病的病因又是什么呢？实际上，它是一种遗传病，所谓遗传病，就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。众所周知，人的遗传物质是DNA，通俗一点的说法就是基因。板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个，这些突变具有种群特异性。国外FLG基因突变位点及分布：2282del4，R501X（美国）；R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X（欧洲）；S2889X，S3296X（日本）；Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA（新加坡华裔）。

　　新发现的突变位点（中国）：Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。 　　展望：也许有人认为，遗传病是少见疾病，是由人体内众多遗传基因中某个基因发生异常变化所引起的。这个观点在20年前也许是对的，但现在对人类基因认识的长足进步，正在改变着医生们对于疾病起因的思考。今天，我们已经知道几乎所有困扰人类的疾病都与出生时具有的基因有关。人们已逐渐步入了基因医学时代。虽然它还处在成长期，但是随着人类基因组计划的成功和数不胜数的其他研究成果，在未来的20年中，基因医学将给未来人类的健康做出卓越的贡献。

三、板层状鱼鳞病有什么临床表现

　　出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。

　　上述的皮肤病变，常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。睑外翻，常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗，因此和同龄儿童比较，更需大量补充营养。本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。组织病理，显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

四、板层状鱼鳞病怎么治疗

　　首先要心情舒畅,避免忧郁,要有战胜疾病的信心,积极配合大夫,坚持治疗.其次在饮食中不宜吃鱼,海鲜,辣椒等生冷,油腻的食物.多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜。

　　外用治疗角质剥脱剂、外用维生素D衍生物、维甲酸类、保湿剂等。系统治疗严重者需口服维甲酸系统治疗，但需要注意副作用。手术治疗修复睑外翻，防止角膜损伤。心理治疗。根据临床表现，皮损特点，组织病理即可诊断。组织病理表现为正角化过度，表皮呈棘层松解样、银屑病样或乳头瘤样改变。其他检测手段还包括转谷氨酰胺酶-1免疫组化检查，TGM1、CYP4F22及ABCA12的基因检测等。应与先天性鱼鳞病样红皮病，自愈性火棉胶样儿，其他类型鱼鳞病等鉴别。

　　冬季是鱼鳞病加重时期，如果不洗澡，会使皮肤更干燥，掉屑更严重。不要使用太热温度的水，最好接近皮肤温度，41°左右就可以了，因为太烫的水会刺激到皮肤。不用碱性肥皂或沐浴露，可以用细腻的磨砂膏或去角质膏(一星期用一次)，碱性肥皂或沐浴露会加重皮肤受损，对鱼鳞病患者无益。