2017-06-27 09:49 来源:网友分享
白塞氏病到底是什么
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
白塞氏病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。白塞氏病在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上该病,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。
白塞病的病因,中医认为在早期多与感受湿热毒气有关;病至中、晚期,则多因为肝肾阴虚或脾肾阳虚。西医则认为BD为多因素疾病,确切病因尚不清楚。
(一)免疫因素:BD可能是一种自身免疫性疾病。研究表明40%患者血清中存在抗口腔黏膜抗体,抗动脉壁抗体等;另外,血清中尚存在循环免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;国外有学者发现α-原肌球蛋白可能是BD的自身抗原。近年来发现细胞免疫在BD发病中有重要作用。
(二)遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。研究表明组织相容性抗原HLA—B51(+)与BD发病有关。但:Behcet病遗传方式尚待研究确定。
(三)感染因素:某些病毒、结核菌、链球菌能产生热休克蛋白,诱导产生循环抗体,引起皮肤超敏反应和系统性症状,导致组织损伤。
(四)其他因素:BD还可能与患者血循环障碍、纤溶功能降低、微量元素失衡、内分泌紊乱等有关。
在病程经过中,以上4项指征全部出现者称为完全型;出现其中3项,或虽无3项,但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者,称为不完全型。
所有Behcet病患者中,有眼病变者约70%~85%。以眼病变为主要表现者,称眼型Behcet病。眼病变中虽复发性前房积脓性虹膜睫状体炎为经典表现,但以脉络膜视网膜血管炎为主症者也并不少见,有时因眼球前段炎症而被忽略。
眼病变一般发生于其他器官炎症之后1、2年,也有首先出现者。因眼病就诊的患者,除畏光、流泪、疼痛、视力下降等症状外,尚有睫状充血、灰白色KP;较稀薄的前房积脓,可随体位转变而缓慢改变其液平面,亦可在无睫状充血等情况下突然出现,并能自发消失;虹膜后粘连、晶状体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。少数病例还可见到虹膜角膜角的圆形黑色沉着物。如果眼底能窥见,则有玻璃体混浊,尤其下方灰白色疏松的团块状混浊;脉络膜视网膜渗出、出血、视网膜血管充盈迂曲,甚至表现主干或分支静脉阻塞等;视盘充血水肿,边缘出血等也时有发现。FFA可见广泛的脉络膜视网膜及视盘周围荧光渗漏,也可因毛细血管阻塞而出现无灌注区,因FFA能诱发静脉炎症反应,非不得已时尽量避免此项检查。
1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。
2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外
5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。