迟发性皮肤卟啉病如何检查出来 迟发性皮肤卟啉病应当怎么治疗

一、迟发性皮肤卟啉病的病因有哪些

　　迟发性皮肤卟啉病病因复杂，可为遗传，也可为外界因素所致。

　　1.遗传因素：基因缺陷所致尿卟啉原脱羧酶缺乏，多见于家族型卟啉病，为常染色体显性遗传；

　　2.铁负荷过多：肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治疗可使患者病情缓解；

　　3.部分肝脏良性或恶性肿瘤：可合并卟啉病，有些患者的荧光反应仅见于肿瘤部位，机制不明；

　　4.丙型肝炎：与散发型卟啉病密切相关，在部分地区，80%的散发型患者合并慢性丙型肝炎；

　　5.肾功能衰竭：慢性肾功能衰竭血液透析病人可合并散发型卟啉病；

　　6.其他因素：嗜酒、长期应用雌激素类药物、六氯化苯、芳香烃类化合物、感染、部分药物等，均可引起PCT。

二、迟发性皮肤卟啉病的表现

　　1.患者多有皮肤暴露部位的皮疹而无神经病变，夏重冬轻，且症状轻重很不一致，轻者仅发红，重者出现水疱或大疱，形成溃疡，愈合成瘢痕，可有瘙痒或灼热感；

　　2.手和腕部等处皮肤脆性增加，轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂，以指甲刮划可括去患部皮肤，称Dean征；

　　3.约10%患者有硬皮病样皮损，临床和组织学难与硬皮病区别，在颈、胸和面部多见，但绝非限于暴露部位；

　　4.1/3患者伴色素沉着或减少，以眶周和颞部最为明显；

　　5.部分患者面部两侧、双颊上部、眶周和额部多毛，六氯苯中毒的儿童多毛更广泛；

　　6.少数病例可见白内障、巩膜溃疡和暗红色尿等；

　　7.15%~20%的患者并发糖尿病；

　　8.部分伴有肝硬化，有的可与病毒性肝炎伴发，本病约15%伴发肝癌，伴发者皮损病程均较长；

　　9.本病与AIDS伴发已有报道，推测HIV感染者可能由于该病毒干扰卟啉代谢而导致PCT。

三、迟发性皮肤卟啉病如何检查出来

　　1.外周血：多数病人没有贫血，血象正常，少数病人可有轻度红细胞增多；血中卟啉水平与尿中卟啉的排泄量呈平行关系，对血中卟啉的定量分析是监测PCT病情活动情况的重要指征；

　　2.尿液检查：实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉，使尿变成红色；

　　3.粪便检查：粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多，原卟啉正常或中度增多；

　　4.肝功检查：因患者常合并有肝病，尿胆原可能阳性，血清转氨酶可增高，磺溴酞钠的排泄常低于正常；

　　5. 尿卟啉原脱羧酶活性检查：遗传性患者的红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低，仅为正常人的50%左右，获得性患者肝内此酶的活性也降至正常人的50%左右，但红细胞内此酶正常；

　　6.血清铁：增多(>28.64μmol／L)及饱和百分率升高(>55％)；

　　7.其他辅助检查：根据临床表现，选择心电图、B超、X线及生化等检查。

四、迟发性皮肤卟啉病应当怎么治疗

　　1.脱离诱因：戒酒、避免服用巴比妥类、雌激素类药物及铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的化合物；

　　2.静脉放血疗法：每1～3周放血500mL，放血4～6次后，可持续缓解12个月或几年，有充血性心力衰竭和严重贫血者忌用；

　　3.氯喹：由于氯喹与卟啉可形成复合物，使卟啉易于从肝脏中释放，从而使肝脏及组织中的卟啉浓度降低，曾对46例PCT用氯喹治疗，每日500 mg，共10个月，在1～3个月后手背水疱、粟丘疹消退，3～6个月后色素沉着、多毛恢复正常，但氯喹有肝损害、乏力、发热等副作用，其中肝损害为主，因此有病例应用小剂量氯喹125mg，每周2次，持续约12个月后可使症状缓解，肝毒副作用较小；

　　4.皮下缓慢注射去铁胺（去铁敏）：每日1.5g，每周5天，其疗效优于静脉放血疗法，尤其适用于有严重并发症而不能放血治疗的病人；

　　5.干扰素：丙型肝炎病毒感染与获得性迟发性皮肤型卟啉病有关，干扰素-α300万U，隔天1次。