肝性血卟啉病综合征的饮食禁忌 肝性血卟啉病综合征的治疗方法

2017-10-20 07:18 来源:网友分享

一、肝性血卟啉病综合征的饮食禁忌

  肝性血卟啉病综合征的保健

  一、护理;减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

  二、饮食:

  适宜食物:西瓜,冬瓜,黄瓜,丝瓜,甜瓜

  忌吃食物:大葱,洋葱,青葱,葱白,小葱

  饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

  肝性血卟啉病综合征的预防

  1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。

  2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

  3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。

  4、纠正水、电解质紊乱。

二、肝性血卟啉病综合征的治疗方法有哪些

  1.预防发作

  四葡萄糖有抑制δ一ALA合成酶的作用,减少ALA的生成,故宜进食较多的碳水化合物,每日应进食300g以上米或面;当ALA和胆色素原有增加趋势时,应静脉滴注葡萄糖溶液。避免使用诱发症状的药品。

  2.缓解症状

  腹痛时用氯丙嗪,初始剂量为12.5mg,如痛不止则增加剂量至50~100mg,每日3~4次。用哌替啶肌内注射也可。轻痛者用吩噻嗪类药。心动过速者或高血压者用普萘洛尔。

  3.抗利尿激素分泌过多导致水中毒,轻症禁水可恢复。重症应给予20%甘露醇250ml快速滴注。给予地塞米松磷酸酯10mg以减轻脑水肿。血钠过低时用3%一5%氧化钠100ml静脉滴注。

  4.有严重神经损害影响呼吸者应用辅助呼吸。出现精神症状者用三氟拉嗪,每日2.5~10mg。癫痫用地西泮,每日2.5—5mg。

  5.发急性发作时,如出现水、电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些患者在水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。发作时要特别注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分患者服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。对上述处理无效的严重病例应静脉给予葡萄糖,碳水化合物提供的最小量应在300g/24h。静脉给予正铁血红素[4mg/(kg·12h)]可有效地减少ALA和PBG的排泄并控制急性发作。有些患者发作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物,如最小剂量口服避孕药,可使发作减轻,发作次数减少;但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。

三、肝性血卟啉病综合征的诊断

  一、实验室检查:

  发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出的新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PEG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。

  PBG定性试验(Watsan-Schwarts试验)有特异性,对诊断较有意义,并可检出无症状的基因携带者。试验方法:取ImlHoesch试剂(磷一二甲氨基苯甲醛29置于6mol/L盐酸l00ml中)加入新鲜尿标本1~2滴,在试剂溶液滴尿处立即呈现樱桃红颜色,轻轻摇动,樱桃红色向周围溶液扩展。

  尿中ALA和PBG定量,可比正常人增加100倍以上,在间歇期虽然减少,但比正常人仍高。正常人每24小时PBG的排出量为0~2mg,ALA为0~7mg。PBG定量对于基因携带者的诊断比ALA定量更有意义。

  患者肝细胞、红细胞和成纤维细胞中的尿卟啉原I合成酶明显降低。羊水穿刺细胞培养做尿卟啉原T合成酶定量,可在产前诊断此病。

  对反复发作找不到原因的腹部绞痛患者,伴有神经精神症状,尿放置后呈咖啡色者应考虑本病。取新鲜尿做Watsan-Schwarts试验即可确诊。若有服用巴比妥类、氨基比林或磺胺类药物后致症状加重的病史,更有助于诊断。

  二、肝性血卟啉病综合征需要和下面疾病鉴别:

  1、卷毛病:Menkes(1962)首先报道,患者多为男性,身材矮胖,眉毛纷乱,上唇弓形,发色淡而无光泽,易折断,残留脆弱的短发。组织中缺铜,血清铜蓝蛋白或血铜浓度降低,胃肠道铜吸收障碍。为XR遗传。

  2、磷酸脂酶过少症:表现为颅缝早闭,齿脱落,成人型也有骨胳畸形,尤其是长骨成弓形,可有韧带和软骨钙化,碱性磷酸酶活性降低。呈AR遗传,成人型为AD遗传。

  3、脐疝一巨舌一巨人症:又名Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiede—mannsyndrome)或EMG综合征。呈AD遗传。

  4、“快乐木偶”综合征:呈AR遗传。又称安琪儿综合征(angelmansyndrome)。

四、肝性血卟啉病综合征的症状

  1、发病时,症状往往持续数天或更长。青春期后,女性发病率比男性高。有些妇女在月经周期的后半期发病。腹痛是最常见的症状。疼痛可能很严重,以致医生误认为需要进行手术。胃肠道症状有恶心、呕吐、便秘、腹泻和腹部胀气。多数病例可观察到尿潴留、尿失禁或排尿困难。严重病例由于高含量的卟啉(一种PBG的自然氧化物),尿可呈葡萄酒色。少数病例还可有心动过速和不大多见的发热、大汗、烦躁不安和震颤。发病期间常常有心率加快、血压升高、出汗和烦躁不安。

  2、所有这些症状,包括胃肠道症状,都是因神经系统受影响引起。控制肌肉的神经受到损害,导致肌无力,常常从肩和手臂开始。肌无力可能发展到所有肌肉,包括呼吸肌。也可能出现震颤和抽搐。发作后高血压可继续存在。症状可在几天后消失,但严重肌无力完全恢复需要几个月甚至几年时间。

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