2017-08-01 12:19 来源:网友分享
1.急性型
常见于儿童,占免疫性血小板减少病例的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多。起病急可有发热畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑或血肿皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见,颅内出血少见,但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显著减少,病程多为自限性,80%以上病人可自行缓解。平均病程4~6周,少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2.慢性型
常见于年轻女性,女性为男性的3~4倍,起病缓慢或隐袭,症状较轻。出血常反复发作每次出血可持续数天至数月出血程度与血小板计数有关,血小板数>50?109/L常为损伤后出血血小板数(10~50)?109/L可有不同程度的自发性出血血小板数<10?109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好,少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大要除外继发性血小板减少的可能性。
1.血小板计数
急性型常<20?109/L,慢性型多在(30~80)?109/L。由于血小板减少,故出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。除大量出血外,一般无明显贫血及白细胞减少。
2.血小板形态及功能
外周血小板形态可有改变,如体积增大,形态特殊,颗粒减少,染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板,它反映了血小板更新加速。
3.骨髓检查
骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多,但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显著增多,但胞质中颗粒减少,嗜碱性较强,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如,胞质中出现空泡变性。在少数病程较长的难治性ITP患者,骨髓中巨核细胞可减少。
4.血小板抗体
急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高,其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降,甚至恢复正常。缓解期病人,持续高水平PAIgG,提示血小板代偿性破坏,病人易复发。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高,则表示抗体在肝脏产生,或有副脾存在。一般而言,PAIgG高低和血小板计数相关,但有假阳性或假阴性。
根据病情,临床表现、症状、体征选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能检查。
1.急性
ITP由于80%以上患者可自行恢复故有人主张在急性感染后发病,出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血多数人推荐在血小板严重减少病例于短期内给予泼尼松治疗,每天1~3mg/kg,可使血小板迅速上升。
2.慢性
ITP慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏,使外周血小板计数进一步降低,出血症状加剧,故慢性型ITP患者应注意预防感染。
(1)一般支持疗法:
对隐性出血严重者,应注意休息,防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如卡巴克络(安络血)、氨甲环酸(止血环酸)巴曲酶(立止血)等。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6h内输入为宜,可保持80%~90%的血小板活力,而采血后24h者,其活力明显下降,一般不宜采用。
(2)糖皮质激素
为治疗ITP的主要药物可选泼尼松或相应剂量的其他激素据报道激素可使10%~15%的病例得到缓解原则上激素对ITP的疗效要达到血小板升至100×109/L以上,但在实践中通常以血小板升至50×109/L以上出血症状改善,为不需要长期大剂量激素治疗的临床指标,上述指标稳定3个月以上为临床治疗有效。难治病例,泼尼松首次应用的剂量为1~1.25mg/kg依据临床大量资料,认为ITP患者血小板数的恢复程度与泼尼松每天剂量的大小有一定关系。剂量在20mg以下者疗效为45%剂量在21~39mg者为62%,剂量超过40mg以上者为76%。依据泼尼松治疗的临床疗效指标,一般泼尼松1~3天内即开始有所好转至5~10天可出现明显效果。大剂量泼尼松治疗,一般不宜超过10天,如果治疗10天而疗效仍不理想,即使再延长大剂量治疗的时间也不一定有更好的效果。激素对ITP的疗效,认为与患者年龄及性别无关,而与治疗是否及时有关多数人认为治疗愈早,完全缓解率愈高,病程在3个月以内治疗者,缓解率(完全缓解与部分缓解)为50%~80%病程在1年左右者为60%,病程超过4年者大多无效。临床上曾见少数病例经泼尼松治疗半年以上仍未达到缓解,停药后9~12个月血小板可逐渐自行升至100×109/L以上,其机制不明。
(3)脾切除:
是治疗本病较为有效的方法之一。脾切除的适应证以临床病情为依据,一般为慢性ITP经激素治疗6个月以上无效者,然而脾切除可明显增加流产、早产、胎儿死亡的发生率。若不是病情严重,其他治疗方法无效,一般应尽量避免在孕期手术。
1.忌热性食物。羊肉、狗肉、鹿肉等热性食物能助阳而动血,会使血小板患者的出血加重,故不宜食之。
2.忌烧、烤、炙之品。烧烤炙之品外皮焦硬在食用过程中会因磨擦力大而导致粘膜出血,这类食品不易消化,容易造成肠道消化功能紊乱。
3.忌暴饮暴食及酗酒。暴饮暴食可加剧消化道的负担使食物大量积聚于胃肠道而易致内脏出血。酗酒常可促进血液循环,并可迫血妄行,特别是醉酒呕吐时,有可能导致消化道出血。
4.忌食粗粮或长纤维食品。血小板减少患者最容易出现出血情况,食用粗粮或长纤维食品,会导致消化道粘膜的出血。
5.血小板减少性紫癜的患者可以避免上述的饮食的基础上多吃点莲藕.莲藕可以作为凉血止血药物应用.常吃藕可加强清热、凉血、止血之功效。
饮食适宜:1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物;2.宜吃含铁丰富的食物;3.宜吃高蛋白质的食物。
宜吃食物
牛奶蛋白质含量丰富,且含有丰富的钙质,能够增加血管壁的韧性。降低血管的通透性,减少出血。每日500毫升左右即可。
猪皮含有丰富的胶原蛋白,有利于血管壁的修复。每日100-200g左右即可。
鱼皮含有丰富的胶原蛋白,可为组织修复提供必须的营养元素。每日100g凉拌食用。
温馨提示:
一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。