小儿特发性血小板减少性紫癜有哪些治疗的方法 小儿特发性血小板减少性紫癜饮食上有哪些禁忌

一、小儿特发性血小板减少性紫癜的发病原因有哪些

　　特发性血小板减少性紫癜

　　目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。

　　继发性血小板减少性紫癜

　　(1)血小板生成障碍或无效生成 1)巨核细胞生成减少 ①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。2)血小板无效生成 见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。

　　(2)血小板破坏增加或消耗过多 1)免疫性破坏 ①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2)非免疫性破坏 血管炎、动脉插管、体外循环等。3)血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病。

　　(3)血小板分布异常 各种原因导致的脾大。

二、小儿特发性血小板减少性紫癜的诊断方法

　　本病应根据出血症状、多次化验检查血小板减少、出血时间延长、体格检查脾不增大或轻度增大，骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍，抗血小板抗体增高，排除继发性血小板减少症为主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准如下；

　　1）多次化验检查血小板减少。

　　2）脾脏不增大或仅轻度增大。

　　3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍。

　　具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效。②脾切除治疗有效。③血小板相关IgG增多。④血小板相关C3增多。⑤血小板寿命测定缩短。

　　对诊断是否必须有骨髓检查争议很大，美国血液学协会认为如果患者年龄小于60岁，临床表现典型就不必行骨髓检查，但对要行脾切除、或对肾上腺皮质激素治疗效果不佳者，应行骨髓检查。许多儿科医生都主张患儿在接受肾上腺皮质激素治疗前必须进行骨髓检查以排除急性白血病。另外，对临床表现不典型的患者，如表现为倦怠、无力、持续性发热、骨关节疼痛，不能解释的大红细胞症或中性白细胞减少症则必须行骨髓检查。

三、小儿特发性血小板减少性紫癜有哪些治疗的方法

　　（一）一般支持治疗 对急性出血严重，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药物如安络血、氨甲环酸、止血敏、立止血等。出血严重时可输新鲜血。采血后6小时内输入为宜，可保持80%～90%血小板活力，而采血后24小时者，其活力明显下降，一般不应采用。

　　（二）肾上腺糖皮质激素 是治疗本病的首选药物，其作用机理为：①可能减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合和（或）阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板清除作用，减少血小板的过多破坏和在脾脏内的阻留，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③刺激骨髓造血。对急性型和慢性型急性发作的出血症状均有一定疗效，近期有效率达70%～90%，但停药易复发。强的松常用剂量为每日1～2mg/Kg 30～60mg，分3次口服，肝功能较差或长期对强的松无效者可改用强的松龙。症状严重者可短期应用地塞米松或甲基强的松龙静脉滴注，多数患者用药后数天出血停止，约80%患者血小板数在2周内有所上升，待血小板恢复至正常或接近正常后逐渐减量，小剂量（每日5～10mg）维持治疗约3～6个月。本病用激素治疗后长期缓解者约在10%～30%，大多数病例仍反复发作。肾上腺皮质激素的疗效与血小板抗体的浓度有一定关系；抗体浓度不甚高者疗效好，浓度较高或阴性者疗效较差。

　　（三）脾切除 脾切除可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所，是本病的有效治疗方法之一。适应症：①糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素治疗虽有效但发生对激素依赖性，即在停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）维持者；③对糖皮质激素有禁忌者，怀孕6个月以内有严重出血者；④51Cr标记血小板体表扫描脾区放射系数较高或脾与肝的比值增高者；⑤有颅内出血倾向者。目前国外有主张慢性型患者经糖皮质激素治疗2～3周血小板数不能维持正常者宜选折性脾切除。约70%病例脾切除后1周内血小板恢复正常，必须维持2个月以上者方为有效，其中2/3可达不同程度的缓解，其余病例无效。无效或复发的病例术后可再用激素治疗，部分病例仍可有效。影响脾切除疗效的因素有：术前患者血小板抗体浓度较高，留有副脾，或用51Cr标记血小板体表扫描破坏血小板主要部位不在脾脏者，老年患者。出血严重者手术死亡率高。年龄小于2岁切脾可影响免疫功能（易发生不易控制的感染）。心脏病不能耐受手术或妊娠期均不宜手术。为了保证手术顺利进行，防止术中出血，手术前后仍可用激素治疗。

　　（四）免疫抑制剂治疗 因非激素类免疫抑制剂除了非特异性抑制免疫反应外，还有抑制细胞生长和阻止细胞分裂的作用，所以目前一般不作首选治疗。治疗适应症：①长期使用糖皮质激素疗效不明显；②脾切除后无效或复发；③对糖皮质激素禁忌，又不适宜切脾者；④初治后数月至数年后复发的病例。通常与糖皮质激素合用。

四、小儿特发性血小板减少性紫癜饮食上有哪些禁忌

　　血小板减少性紫癜病友在积极治疗的同时也得注意饮食，合理的饮食对于疾病的治疗有很好的辅助作用，反之则会不利于病情的恢复，最终会威胁到病友的生命安全，可见血小板减少性紫癜病友的饮食是何等的重要。

　　1、忌烧、烤、炙食品

　　烧烤炙食品外皮焦硬在食用过程中会因磨擦力大而导致粘膜出血;另一方面，这类食品不易消化，容易造成肠道消化功能紊乱。

　　2、忌食粗粮或长纤维食品

　　血小板减少病友最容易出现出血情况，食用粗粮或长纤维食品，会导致消化道粘膜的出血，所以必须忌之，如菠菜、芹菜、韭菜、笋类、未煮烂的肉等都要少食。

　　3、忌暴饮暴食及酗酒

　　暴饮暴食可加剧消化道的负担使食物大量积聚于胃肠道而易致内脏出血。酗酒常可促进血液循环，并可迫血妄行，特别是醉酒呕吐时，有可能导致消化道出血。

　　4、忌热性食物

　　羊肉、狗肉、鹿肉、麻雀、公鸡肉、韭菜、荔枝、蚕蛾等热性食物能助阳而动血，会使血小板病友的出血加重，故不宜食之。