系统性硬化症有哪些症状 系统性硬化症会传染吗

一、系统性硬化症的病因有哪些

　　1.遗传因素

　　尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

　　2.环境因素

　　包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

　　近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

　　3.化学物品

　　如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

　　分类

　　根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

　 （1）弥漫性硬皮病

　　除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

　 （2）局限性硬皮病

　　皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

　 （3）无皮肤硬化的硬皮病

　　临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

　 （4）重叠综合征

　　上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

　 （5）未分化结缔组织病

　　雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

　　其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

二、系统性硬化症的临床表现是什么

　　胃肠道

　　食管功能障碍是最常见的内脏病变，而且多数病人最终都要发生。常常表现为吞咽困难，最初由食管运动障碍引起，以后则可能由于胃肠道反流性疾病和继发性狭窄形成。食管下端括约肌功能不全引起的反酸以及可伴有溃疡与狭窄的消化性食管炎等也常见。1/3硬皮病病人食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。小肠运动功能减弱导致厌氧菌过度繁殖可引起吸收障碍。由于粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气症。由于结肠和回肠平滑肌萎缩，而在局部出现有较大开口的特征性肠袋。CREST综合征病人还可发生胆汁性肝硬化。

　　心脏和呼吸系统

　　肺纤维化最显著的症状是活动后呼吸困难，早期出现气体交换功能障碍。可发生渗出性胸膜炎和心包炎。最近研究显示肺病变一般呈进展性，但在不同个体间有差异。肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果，后者与CREST综合征有关。心律失常，传导阻滞及其他心电图异常很常见。动态心电图检查发现，有心肺累及的病人，67%出现室性早搏，这与猝死极有关系。无论是由于肺动脉高压和继发性肺源性心脏病，还是由于心肌弥漫性纤维变性，均可导致心力衰竭。此种心力衰竭易变成慢性，而且治疗效果不佳。

　　肾脏系统

　　严重肾脏疾病可以是由于小叶间和弓形动脉内膜增生的结果，常以急进性或恶性高血压的突然发作为先兆。如果不加治疗，很快就会出现进行性不可逆性肾功能不全，病人可在数月内死亡。然而，通过最新高血压药物的积极治疗，许多病人的生存期长达2年以上，尽管仍有些病人对此治疗反应不好。有些病人虽然血压得到很好控制仍发生肾功能衰竭。

三、系统性硬化症的疗法有哪些

　　本病目前尚无特效疗法，针对发病机制的治疗如抗纤维化、免疫调节剂或针对系统性硬化血管的治疗，临床效果很难被评价。因此，只能根据不同的临床表现来选择抗纤维化治疗以减少皮肤受累，且使肺功能稳定;采用免疫抑制剂以减慢肺纤维化。目前临床上缺乏有效的减慢或逆转血管损伤的合理治疗方法。

　　(一)改善病情的治疗

　　1.一般治疗 应戒烟，加强营养，注意手足保暖和避免精神刺激。

　　2.血管活性剂 主要用以扩张血管，降低血黏度，改善微循环。

　　(1)丹参注射液：每毫升相当于原生药2g，8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。据实验研究，丹参对皮肤成纤维细胞和胶原合成具有显著的抑制作用。临床上对皮肤硬化、张口和吞咽困难、关节僵硬以及雷诺现象等均有一定效果，但有出血倾向或肾功能不全者不宜采用。

　　(2)扩血管药物：硝苯吡啶控释片，20mg，每日2次;络活喜，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更长，每日5~10mg，顿服;如症状较重，有坏死倾向者，可加用哌唑嗪，开始剂量0.5mg，每日3~4次，可酌情逐渐增至1～2mg，每日3~4次;面设计合理的研究未能显示扩血管药物的临床疗效。

四、怎么做好进化行系统性硬化症的护理

　　1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期，应以歇息为主，较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息，但当病况操控后，应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习，劳逸联系，动态联系。

　　2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病，与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系，应防止精力刺激，消除各种消沉的心理因素，系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为出路和命运担忧，树立决心，活跃医治，精力上坚持达观向上，坚持一种杰出的心态。

　　3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要，直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起，对该病轻重的准确判别，累及脏器的规模、程度的了解，挑选准确的医治计划等都极为重要。