系统性硬化症的症状有哪些 系统性硬化症有哪些饮食禁忌

一、系统性硬化症有哪些典型症状

　　早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织（硬化期）。

　　皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。

　　（1）水肿期（edematous phase）：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。此期可持续数月。

　　（2）硬化期（indurative phase）：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。

　　（3）萎缩期（atrophic phase）：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

　　以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。

　　皮肤受累的测量方法：

　　对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程。改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法。具体方法是：检查者分别捏起以下17个部位的皮肤：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。对每一个部位按评分标准进行评分：皮肤厚度正常为0分；皮肤轻度增厚为1分；皮肤明显增厚为2分；皮肤极度增厚为3分。然后再将这17个部位的积分累加。此法比较准确可靠，可用于临床估测病情及进行观察研究。

二、系统性硬化症的饮食禁忌有哪些

系统性硬化症也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。那么它的饮食禁忌有哪些？

　　一、饮食适宜：1.宜吃高蛋白质的食物；2.宜吃高维生素的食物；3.宜吃高钙的食物。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　金针菇。含有丰富的氨基酸，具有改善机体免疫功能的作用，缓解硬皮病的症状。150g炒食。与肉片同炒。

　　香菇。含有香菇酚，可有明显的改善细胞代谢功能的作用，50g直接炒食。

　　蛋奶。蛋白质含量高，为机体提供必须的氨基酸，可增加机体的免疫功能。每天1-3个鸡蛋，250毫升牛奶。

　　三、饮食禁忌：1.忌吃酸性的食物；2.忌吃刺激性的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　八角。八角性味甜，具有一定的刺激性，可诱发硬皮病造成皮肤瘙痒。换用无刺激性的调味料。

　　酸性饮料。对皮肤粘膜具有直接的刺激性作用，本病不宜食用。换用弱碱性的饮料。

三、系统性硬化症有哪些发病原因

　　尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

　　（一）遗传因素。根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

　　（二）感染因素。不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

　　（三）结缔组织代谢异常。患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

　　（四）血管异常。患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

　　（五）免疫异常。这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

四、系统性硬化症有哪些治疗方法

　　治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。

　　①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。

　　②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。

　　由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。

　　①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。

　　②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）收效甚微。酮色林（Ketanserin）是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素（Iloprost）是一种前列环素类似物，是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利（巯甲丙脯酸）、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40 （低分子右旋糖酐注射液）对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。

　　A.秋水仙碱，它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化，但在SSc病人中的双盲试验未能显示任何疗效。

　　B.其他改善微循环药物：如尿激酶静脉滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克芦丁（维脑路通）等均有一定疗效。

　　C.中药制剂：如丹参注射液250ml含丹参16g，1次/d，静脉滴注，每15天1个疗程，连续或间歇使用2～3个疗程。同时还可配合口服脉管炎片（原名复春片），主要成分为乳香、没药和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，当病人处于月经期时，可暂停服用，以免引起月经量过多，月经过后再继续服用。

　　应用前列地尔（前列腺素E1）、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗，15天1个疗程，间隔2～3天再行第2个疗程，共用2～3个疗程，发现联合用药具有协同作用，可使皮肤硬化范围减小，皮肤弹性和紧张度有所恢复，皮肤可变软，捏起有皱纹、张口及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者。

　　D.外科治疗：手指交感神经切除术（digital sympathectomy）用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象，颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道，这类手术维持作用时间短，易复发，现在很少采用。