2016-11-22 20:12 来源:网友分享
临床表现
好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球黏连(睑结膜与眼球的瘢痕黏连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
检查
1.实验室检查
直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IgG和补体C3,呈线状沉积。
2.组织病理检查
为表皮下水疱,表皮内无棘突松懈现象,真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。
低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。
瘢痕性类天疱疮食疗方
1.竹叶通草绿豆粥
原料:淡竹叶10克,通草诬克,甘草1.5克,绿豆30克,粳米150克。
制法:将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋,与绿豆、粳米一起加水放置30分钟,以文火煮制成粥。
功效:清热泻火,解毒敛疮。
用法:早晚分食。
2.霜打荷花
原料:原料鲜白荷花10朵,白糖150克,淀粉、精白面粉、桂花各少许,花生油100克(耗油50克)。
制作:先将白糖50克,桂花少许,淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点,放入稀糊中粘上糊备用,锅置于火上,加入花生油,油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟,待稍呈金黄色捞出摆盘,撒上白糖即成。
功效:清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。
用法:早晚分食。
饮食原则:
1、首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。
2、高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等。
3、高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。
瘢痕性类天疱疮的症状
开始时似慢性结膜炎,进展为睑球黏连(睑结膜与眼球的瘢痕黏),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。瘢痕性类天疱疮好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。
瘢痕性类天疱疮的检查
1.天疱疮:口内多为疱破后遗留的糜烂面,尼氏征阳性。皮损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处,为松弛性大疱,壁薄,尼氏征阳性。病理表现:棘层松解、上皮内疱。直接免疫荧光法:棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。
2.大疱性类天疱疮:皮肤上可见厚壁张力性大疱,尼氏征阴性。病理表现:无棘层松解、上皮下疱。直接免疫荧光检查:基底膜可见线状沉积的IgG和C3。一般全身症状轻微,病程持久,预后较好。
3.多形性红斑:起病急,与变态反应有关。口内大量疱破后糜烂,皮肤上可见靶形红斑。
4.糜烂型扁平苔藓:牙龈表现可为剥脱性龈炎样改变,色鲜红,但口内其他部位黏膜可有白色条纹。
瘢痕性类天疱疮的预防
瘢痕性类天疱疮较多见,又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现,水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响,甚至丧失视力。好发于女性,中年及中年以上的人较多见,死亡者少,病程缓慢,有报道称其与恶性肿瘤有关,如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
瘢痕性类天疱疮的并发症
瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管粘膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。