结缔组织病是什么病 结缔组织病应该怎么治疗

一、结缔组织病是怎么引起的

　　(一)发病原因

　　本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗 RNP抗体。

　　(二)发病机制

　　关于本病的发病机制主要有如下学说：

　　1.遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。

　　2.病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下3个方面：

　　(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。

　　(2)病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。

　　(3)宿主内源性感染或内源性病毒产物，通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用，可把病毒种植于白细胞表面上，因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性，刺激B细胞产生相应抗体，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下，释放出碎片，可使机体发生自身致敏作用，因而产生抗细胞成分抗体。另外，病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子，促使自身免疫的发生。

　　3.抗淋巴细胞抗体 有人发现混合结缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体(抗淋巴细胞抗体)。此抗体本质是IgM，对周围T、B细胞均有破坏作用。它的活性与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比，在病情活动期其活性升高，在缓解期则活性降低。有皮肤、神经、食管症状者阳性率高，但与肾脏改变、关节症状无关。

二、结缔组织病有哪些症状

　　遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。

　　症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

　　皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

　　轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。

　　25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

　　受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

三、结缔组织病如何预防

　　1.一级预防

　　(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

　　(2)加强营养，补充维生素。

　　(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。

　　2.二级预防

　　(1)早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

　　(2)早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

　　①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

　　②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

　　③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

　　④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

　　⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

　　⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

　　⑦中医辨证论治。

　　3.三级预防

　　(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

　　(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

　　(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

　　(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

四、结缔组织病有哪些治疗方法

　　中医治疗

　　(1)辨证论治：

　　①湿热蕴结：

　　主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。

　　治法：清热解毒，利湿通络。

　　方药：白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。

　　黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g(研末冲服)，甘草6g。

　　加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

　　②痰瘀凝滞：

　　主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。

　　治法：活血祛瘀，理气消痰。

　　方药：活络效灵丹合导痰汤加减。

　　当归18g，丹参15g，乳香12g，没药12g，制半夏12g，胆南星9g，枳实12g，陈皮15g，茯苓15g。

　　加减：皮肤瘀斑明显者，可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。

　　③脾肾阳虚：

　　主症：关节、肌肉酸痛、无力，手指肿胀发亮或变硬，或有指端溃破、创面暗红;皮肤暗红色斑疹;或见心慌、胸痛。或伴有形寒肢冷，咳喘气短，腰膝酸软，周身浮肿，或腹胀腹痛，纳呆便溏，小便清长，舌质淡，舌苔薄白，脉沉弱。

　　治法：温补脾肾。

　　方药：右归丸加减。

　　熟地12g，山药12g，山茱萸12g，枸杞子12g，鹿角胶10g(烊化)，杜仲15g，菟丝子15g，当归15g，肉桂12g，制附子9g，白术15g，人参9g(另煎兑服)。

　　加减：关节疼痛明显者，可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、鸡血藤、秦艽、羌活、独活、威灵仙、稀莶草等;浮肿明显者，可加茯苓、泽泻、车前子、薏苡仁、防己、泽兰、木通、牛膝等;皮肤斑疹可加艾叶、灶心土、三七、蒲黄等;肌肉无力明显者，可加黄芪、党参、黄精、白芍、阿胶、茯苓等。

　　④肝肾阴虚：

　　主症：关节酸痛，肌肉疼痛、无力;手指肌肉变薄，皮肤发硬;皮肤斑疹，或有口渴咽干，目睛干涩;或惊悸怔忡;或见头痛，抽搐;或伴形消颧红，腰膝酸软，五心烦热，胁肋隐痛，耳鸣耳聋;或有大便干，小便黄;舌质红，舌苔少，脉弦细数。