2017-10-20 07:52 来源:网友分享
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多,其中腺瘤约占总数的85%,而甲状旁腺癌却极少见(<2%),约10%-20%的病例为甲状旁腺增生,常累及上下4个腺体。部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病的一部分,为常染色体显性遗传,有明显的家族发病倾向。近年来的研究认为,不同类型的 MEN 有不同的基因缺陷。 MEN -1 的基因位于11号染色体长臂, 11q13带。MEN2基因则位于第10对染色体长臂上,即 10q11.2 带,为 RET 原癌基因,其表达产物为ret蛋白。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多 PTH 所致,常见于肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良和维生素D 缺乏与羟化障碍等疾病。在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主性地分泌过多 PTH ,称为三发性甲旁亢,临床少见。假性甲旁亢是指某些恶性肿瘤 ( 如肺、肝、肾和卵巢等恶性肿瘤 ) 分泌类 PTH 多肽物质,致高钙血症,称伴瘤高钙血症。
一、高钙血症血钙增高所引起的症状可影响多个系统。
1、中枢神经系统可出现记忆力减情绪不稳定,轻度个性改变,抑郁,嗜睡,有时由于症状无特异性,患者可被误诊为神经症。
2、神经肌肉系统可出现倦怠,四肢无力,以近端肌肉为甚,可出现肌萎缩,常伴有肌电图异常,临床上可误诊为原发性神经肌肉疾病。神经系统症状的轻重与高钙血症的程度有关。当血清钙超过 3mmol/L 时,容易出现症状。严重时可出现明显精神症状如幻觉、狂躁,甚至昏迷。
3、消化系统可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐;可引起急性胰腺炎;也可引起顽固性消化性溃疡。除十二指肠球部外,还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡。软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异性关节痛。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。
甲状旁腺功能亢进症
二、骨骼系统患者早期可出现骨痛, 主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢 , 局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎, 可出现骨骼畸形与病理性骨折, 身材变矮 , 行走困难, 甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿, 表现为局部骨质隆起。X线发现除弥漫性脱钙外 , 可有指骨内侧骨膜下皮质吸收与颅骨斑点状脱钙 , 对本病有诊断价值。此外, 尚可有多发性骨折, 牙槽骨吸收等改变。早期患者可仅表现为骨转换率增加, 骨的吸收超过骨的形成, 骨的矿物质日渐减少, 可通过CT扫描或骨密度计监测骨密度改变 , 以发现有无进行性骨质减少。
三、泌尿系统长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿、口渴等,还可出现肾结实质钙化。肾结石主要为草酸钙与磷酸钙组成。可出现反复发作的肾绞痛与血接发现结石可为双侧性,可在短期内增多或增大。尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻,如不及时治疗,可演变成慢性肾孟肾炎,进一步影响肾功能。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损,最后可引起肾功能不全。
四、其他甲旁亢患者可有家族史,常为多发性内分泌腺瘤病 (MEN) 的一部分。可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在,即 MEN1 型;也可与嗜铭细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在,即 MEN2 型。有时,有家族史的甲旁亢患者可不伴有其他内分泌腺疾病,常为甲状旁腺增生所致。
1.减少磷的潴留 减少磷的潴留和控制高磷血症,是治疗CRF时2-HPT的重要组成部分。可以通过减少饮食中磷的摄入,使用磷结合剂,加强透析,抑制PTH介导的骨吸收等来实现之。
(1)饮食:正常成人每天饮食中磷的摄入为1.0~0.8g,CRF者应控制在600~700mg以下。可以通过控制蛋白质的摄入而减少磷摄入,给乳类制剂,CRF保守治疗者每天给蛋白质0.5~0.6g/kg,血透者1g/kg,腹透者1.5~2.0g/kg,不要给含镁的饮食和药物,以免血镁过高而促发软组织钙化。
(2)磷结合剂的使用:可供使用的磷结合剂有液体、片剂和胶囊。常用的有氢氧化铝凝胶、胶囊,还有硫糖铝、碳酸钙等,以液体效果佳,不良反应少。使用时应避免血磷过低,以免加重肾性骨病或产生软骨病。应注意在CRF时应用铝制剂易发生铝中毒,引起大脑病变和加重贫血,因此服用铝制剂者应定期检测血铝。为了减少铝积聚所致的毒性,血磷降至正常后改用碳酸钙。碱性钙盐特别是碳酸钙,可以代替铝制剂、乳酸钙和枸橼酸钙;氯化钙由于其有酸化作用,一般不宜使用。
2.补充钙剂 CRF时长期补充钙剂,不仅可以提高血钙浓度,而且还可降低血清碱性磷酸酶和PTH水平,减少骨质的吸收和骨折的发生。但应注意在高磷血症时,口服大量的钙盐可产生较多的磷酸钙,导致软组织钙化的危险。应在血磷低于1.78mmol/L(5.5mg/dl)时补钙为宜。碳酸钙价廉、无味,易于耐受,并能结合肠道磷由粪中排出,还能纠正酸中毒,宜首选应用。小量多次给予钙剂有利于最大限度地促使钙的吸收。
1. 增加热量供应;每日给足够的碳水化合物,以纠正过度消耗、每日能量供给12540~14630干焦(3000~3500千卡),比正常人增加50%~75%,以满足过量的甲状腺素分泌所引起的代谢率增加。
2. 保证蛋白质供给;每日每千克体重供应蛋白质15克,但应限制动物性蛋白。
3. 注意维生素供给:供给多种维生素,尤其是B族维生素、维生素D是保证肠钙、磷吸收的主要维生素,应保证供给,同时补充维生素A和维生素C。
4. 适当钙、磷供给;为预防骨质疏松、病理性骨折应适量增加钙、磷的供给,尤其是对症状长期不能得到控制的患者和老年人。
5. 忌含碘食物和药物;碘是合成甲状腺激素的原料,甲状腺内有大量碘的存在,甲状腺激素加速合成,因而碘可诱发甲亢可使甲亢症状加剧,所以应忌用含碘的食物和含碘的药物。对各种含碘的造影剂也应慎用。