甲状旁腺功能减退症的疾病治疗 甲状旁腺功能减退症的饮食禁忌

一、甲状旁腺功能减退症是什么原因导致的

　　（一）甲状旁腺发育不全

　　先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。可单一地发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。

　　（二）甲状旁腺损伤

　　多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。如因手术出血、水肿、血液供给不足或神经损伤所致者，其功能可逐渐恢复，称为暂时性甲旁减。若腺体逐渐纤维化，甲状旁腺功能可日渐低下，则会发生永久性甲旁减。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%-5.8%。原发性甲旁亢病人术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的病人是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。

　　（三）金属中毒

　　如血色病（铁）、地中海贫血（铁）和肝豆状核变性（Wilson 氏病、铜）等；

　　（四）甲状旁腺浸润性疾病

　　如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。

　　（五）自身免疫性多腺体疾病（APS）

　　甲旁减可为APS的病症之一，可同时伴艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病等。

　　（六）甲状旁腺素分泌缺陷

　　如钙敏感受体和甲状旁腺激素的基因异常，导致PTH 分泌的调控与合成障碍。

　　（七）甲状旁腺素分泌的调节异常

　　1．母亲患甲状旁腺功能亢进的新生儿，高钙血症孕妇的新生儿因甲状旁腺功能受抑制而有低钙血症，出生后可表现为暂时性或永久性甲旁减；

　　2．甲旁亢病人手术后剩余的甲状旁腺因长期被高血钙抑制功能未能立刻恢复而有暂时性的甲旁减。这种状态很少持续一周以上。甲状旁腺损伤也是引起暂时性PTH分泌减少的可能原因；

　　3．低镁血症，镁缺乏时可有PTH合成和分泌障碍。

二、甲状旁腺功能减退症有哪些表现

　　（一）神经肌肉应激性增加

　　初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)，或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征（Chvostek 征）阳性，和束臂加压试验（Trousseau 征）阳性。

　　（二）神经系统表现

　　癫痫发作，其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、忧郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病人有智力减退，大约5%见视乳头水肿，偶有颅内压增高，脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。

　　（三）外胚层组织营养变性

　　如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、

　　指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。

　　（四）骨骼改变

　　病程长、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。

　　（五）胃肠道功能紊乱

　　有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。

　　（六）心血管异常

　　低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。病人心率增速或心律不齐。心电图示QT 间期延长。重症病人可有甲旁减性心肌病，心力衰竭。

　　（七）转移性钙化

　　多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），常对称性分布。脑CT检查阳性率高，约50%左右。病情重者，小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其它软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。

　　假性甲旁减的特殊表现：典型患者常有所谓AHO体型（身材矮粗、体型偏胖、脸圆、颈短、盾状胸），指、趾骨畸形（多为第4、5掌骨或跖骨）。软组织钙化和骨化多较继发性和特发性甲旁减多见。

　　（八）骨X 线像

　　长骨骨皮质增厚及颅骨内、外板增宽，腰椎骨质增生，并韧带钙化、椎旁骨化，骨盆像示髋臼钙化致髋关节致密性骨炎等。骨密度检查提示骨量增加。

三、甲状旁腺功能减退症的疾病治疗

　　（一）钙剂和维生素D及其衍生物

　　这一经典治疗方案还将是未来很长时间内的主要治疗手段。维生素D及其衍生物的治疗剂量因人而异，个体差异较大，需酌情制定治疗方案。服钙剂和维生素D制剂时，药物剂量的调整应兼血钙和磷水平以及尿钙排量，治疗不足会仍有手足搐搦发作和基底节钙化等并发症，治疗过度有高钙血症和泌尿系结石发生风险。当血钙尚未达到目标值而24小时尿钙已>8.75mmol（350mg）时，可考虑加用双氢克尿噻和钾盐（如枸橼酸钾），以促进肾脏远曲小管对钙的重吸收。密切监测血钙磷和24小时尿钙。假性甲旁减的治疗相对容易，其血钙更易被纠正且不容易出现高尿钙，

　　1.钙剂 应长期口服，每日补充元素钙1-1.5g，葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中分别含元素钙9.3%、13%、27%和40%。少数病例单纯服钙剂即可纠正低钙血症。餐中服用钙剂有助于降低血磷。

　　2.维生素D 及其衍生物

　　1）维生素D2 或D3 　剂量2 万-10 万IU/日不等，个别病人需更大剂量。

　　2）双氢速变固醇（dihydrotachysterol DHT 或AT10）一般从小量开始，如日服0.3mg（9 滴），一次服，开始每周监测血和尿钙，酌情调整药量。

　　3）骨化三醇（1,25(OH)2D3，即钙三醇）初始剂量为0.25μg/日，治疗剂量为0.25μg-2μg/日。

　　4）阿法骨化醇（1α(OH)D3）适用于肝功能正常的病人，每日剂量0.5-4μg，分三次口服，其治疗剂量约为骨化三醇的1.6 倍-2.0 倍。

　　（二）甲状旁腺激素替代治疗

　　理论上应为甲旁减最理想的治疗，已有基因重组的人PTH制剂上市，但目前多用于骨质疏松治疗。多项临床试验提示PTH1-34皮下注射治疗较传统的补充钙剂和维生素D的治疗可以更好地使血钙达正常范围，并减少高尿钙发生，因此可减少肾结石、肾功能不全的发生率。但因其价格太高，且长期应用的安全性证据仍不充分，FDA目前尚未批准PTH用于儿童和24岁以下的成人。即使是在成人，PTH治疗甲旁减的适应症也还未被FDA批准。

　　（三）甲状旁腺移植

　　目前还存在供体来源、排异反应等诸多问题，因此尚在研究中，未应用于临床治疗。

四、甲状旁腺功能减退症的饮食禁忌

　　不要吃生甲状腺肿的食物

　　比如：白菜，卷心菜，油菜，核桃等。也不要吃富含胆固醇的食物，比如：奶油，内脏，动物油等等。高脂肪的食物也最好少吃，比如：花生米，食油，杏仁，五花肉，芝麻酱，火腿等等。

　　海里的东西少吃

　　甲减病人不能吃海里的东西，不能吃辣椒等刺激性食物，甲减患者通常有高血脂症，所以应该避免高脂肪的摄入，限制脂肪的引入，如果有贫血，一定要多吃富含有铁的食物，补充维生素B12，比如，动物肝脏，必要的时候还要供给叶酸，胆制剂等等。

　　有哪些食疗对甲减有好处的？

　　生脉桂圆粥：龙眼肉 ，人参、五味子 ，麦冬 ，粳米，各适量，加适量的水一起熬煮成粥食用，能温补心肾，强心复脉。对于心肾阳虚型甲减适宜。

　　小豆煮鸡汤：雄鸡洗净清理好内脏后加上适量的和赤小豆一起煮，直到炖煮至烂即中食用，并饮汤，可治甲减，对面浮肢肿，神疲乏力等症状有效。

　　当归羊肉汤：精羊肉 ，当归 ，生姜，各适量，一起加水同煮，熟后食肉喝汤，对腰膝酸软，畏寒肢冷等症状的甲减患者适宜。