骨髓-胰腺综合征传染吗 骨髓-胰腺综合征如何预后

一、骨髓-胰腺综合征是什么

　　骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。作为该病多系统疾病的一部分，患者早期即发生严重贫血，骨髓中出现环形铁粒幼细胞。本病的遗传特性尚未定论，近来报告在一对患本病的兄弟中发现有多发性的线粒体DNA缺失。提示本病属常染色体显性遗传。也有人认为是红细胞酶有缺陷所致。临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。肝、肾功能衰竭是常见的合并症。预后多较差。病变程度较轻者生存期较长，有人报道20岁以上仍生存者其贫血可恢复。是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显著时，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。

二、骨髓-胰腺综合征护理

　　骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。

　　骨髓-胰腺综合征日常护理

　　1、生活护理

　　注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

　　2、心理护理

　　保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　　饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。预后多较差。病变程度较轻者生存期较长，有人报道20岁以上仍生存者其贫血可恢复。

三、骨髓-胰腺综合征检查方法

　　实验室检查：

　　1.外周血 血红蛋白减低，低色素性贫血的特征很明显，血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞减少。白细胞及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。

　　2.骨髓像 骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。

　　3.血清铁大多增高 铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。

　　4.红细胞内FEP减少或在正常下线 红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。

　　5.一些患者在色氨酸负荷加重时，尿中黄尿酸(4，8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。

　　其他辅助检查：

　　1.肝活检 显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

　　2.根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线等检查。

四、骨髓-胰腺综合征有遗传吗

　　骨髓增生异常综合征(myeloplasitc syndrome，MDS)是一种起源于造血干/祖细胞克隆性疾病，临床表现以贫血为主，可兼有感染或出血，骨髓内细胞增生，常同时或先后出现红细胞、粒细胞和巨核细胞发育异常、骨髓病态造血，导致进行性、难治性外周血红细胞、粒细胞及血小板减少，具有向白血病转化的倾向。MDS多数起病隐袭，发病率各家报告不一，高低悬殊。国内外统计发病率为2.5/10万～12/10万，有上升趋势，平均发病年龄为60~75岁，50岁以上的病例占50%～70%，小儿较少见，约3%～17%儿童AL先有MDS，男女之比为2：1，30%～60%MDS转化为白血病。　骨髓增生异常综合征不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。骨髓增生异常综合征是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　MDS病因未明。骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。

　　骨髓增生异常综合征不是遗传病，但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员，发生的比率比没有家族史的要高些，说明骨髓增生异常综合征的发病与遗传有一定关系，但是无明确的对应关系。具体病因如下：

　　MDS病因未明。骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。