症状性癫痫综合征有什么发病机制 如何治疗该病症_

一、症状性癫痫综合征的发病机制是什么

　　正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作鵻的解剖-生理基础，易受各种刺激触发一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizuredischarge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作健康搜索，甚至鵻不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作鵻。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50～100ms鵻而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电鵻紧跟一个慢波局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作，放电经脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部分性或全身性发作。

　　癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关抑制性递质包括单胺类(多巴胺去甲肾上腺素5-羟色胺)和氨基酸类(GABA甘氨酸)。GABA仅存在于CNS健康搜索脑中分布较广黑质和苍白球含量最高是CNS重要的抑制性递质癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)CNS突触的神经递质受体和离子通道鵻在信息传递中起重要作用健康搜索，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸(KA)受体使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体健康搜索。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋健康搜索是导致癫痫发作主要原因之一火罐网内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强鵻，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫健康搜索失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正火罐网是作用于上述机制。如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥和丙戊酸都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮类增强GABA介导的抑制鵻乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流非氨酯降低兴奋性递质作用鵻拉莫三嗪减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。

二、症状性癫痫综合征有什么临床表现

　　婴儿痉挛症。婴儿痉挛症是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛，精神运动发育迟滞，痉挛为屈曲性，伸展性，闪电样或点头样，常为多种类型组合，本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞;特发性较少见，无脑损伤史。

　　Lennox-Gastaut综合征。(LGS)也称小运动发作，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作，常伴精神发育迟缓，占儿童癫痫4.2%～10.8%。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作，肌阵挛性发作，GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。部分LGS患儿发病时即有智能障碍，大多数发病数年后有智能障碍，智能障碍与发病早晚有关，半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性，破坏性行为，可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。

　　主要临床类型特征如下：强直性发作。一般为轴性强直，表现仰头，点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发。

　　非典型失神发作，见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断，与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒。

　　失张力发作，多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒。

三、怎么检查症状性癫痫综合征

　　神经电生理检查。传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动，感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始与临床症状的关系。新发展的脑磁图，对脑深部的癫痫放电电源能提供更准确的定位。

　　神经影像学检查。CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫可以在CT或MRI上看到病理结构变化。CT和MRI看到的是静态的构造异常，对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计，目前已在临床应用脑功能检查，包括阳离子衍射断层摄影，单光子衍射断层摄影和MRI光谱分析仪，PET可以测量脑的糖和氧的代谢，脑血流和神经递质功能变化，SPECT亦可以测量脑血流，MRS可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸，含胆碱物质，肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

　　神经生化的检查。目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间，发作时和发作后的某些生化改变。

四、如何治疗症状性癫痫综合征

　　药物治疗。抗癫痫药物疗法的首要原则是根据患者特殊的癫痫发作类型或癫痫综合征选择药物。药物对不同的癫痫类型有不同的效果。有些药物只是对部分性发作有效，其他的一些则对部分性发作和全身性发作都有效。有一种抗癫痫药物(乙琥胺)只对全身性发作有效(典型的或非典型的失神发作)。

　　局部治疗。部分性发作，美国退伍军人药物服法协作研究证明，丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥和去氧苯比妥能有效控制部分性发作。有些新药对部分性发作也有效，如非班酯、加巴喷丁、拉莫三嗪、托吡酯、硫加宾、奥卡西平、左乙拉西坦和唑尼沙胺。

　　整体治疗。全身性发作，已证明对全身性发作有效的药物相对较少。那些对部分性发作和全身性发作均有效的药物称为广谱抗惊厥药。具有广谱药效的抗癫痫药物有：丙戊酸钠、拉莫三嗪、唑尼沙胺和非班酯。癫痫综合征：辨别特异的癫痫综合征对选择药物有重要的指导作用。婴儿痉挛是一种年龄依赖性的癫痫综合征，主要影响出生一年内的婴儿，使用丙戊酸钠、促肾上腺皮质激素、糖皮质激素是最佳的治疗方法。伦-格综合征是一种儿童期的年龄依赖性癫痫，最好使用丙戊酸钠、苯二氮卓类、拉莫三嗪或非班酯治疗。儿童失神性癫痫最好使用丙戊酸钠或乙琥胺治疗。青年型肌阵挛性癫痫使用丙戊酸钠通常可取得很好的疗效。