肝肺综合症有什么症状 如何治疗肝肺综合症呢_

一、肝肺综合症的发病机理有什么呢

　　肺内分流的产生。HPS时由于肝脏功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活造成扩血管物质增多，如胰高血糖素、血管活性肠肽、前列腺素、血管紧张素-2、γ-氨酪酸、5-羟色胺等;或者为肺内皮局部对肠源性扩血管物质敏感性增加及肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子、血小板活化因子等。

　　一氧化氮(NO)在HPS发病机制中的作用。HPS时肺内毛细血管扩张的原因中，一氧化氮(NO)在HPS发病机制中的作用成为研究热点。HPS时肺内NO生成增多，NO在肝硬化的高动力循环状态中起重要作用。Cremona观察到HPS患者呼出气体中NO含量是正常人的3倍，肝移植术后3月患者呼出气体中NO含量又恢复正常。HPS患者使用一氧化氮合酶(NOS)抑制剂亚甲蓝，患者的低氧血症可能得到迅速纠正。肺内NOS有两种:诱导型(iNOS)和内皮型(eNOS)，Fallon等研究表明HPS肺组织和肺血管多为eNOS活性增强，iNOS活性无明显变化，说明肺内NO生成增多是肺内eNOS活性增强结果。同时，eNOS活性增强所致低氧血症、过度通气、A-aPO2增加、对新福林反应降低，些改变都可被NOS抑制剂所逆转。HPS时肺内eNOS合成增多的原因，与血浆内的内皮素-1(ET-1)、水平增加，及肺内eNOS的合成增多有关。HPS患者体内代谢产物的蓄积也是eNOS合成增多的原因之一。Zhang 等研究发现是eNOS的表达和活性明显增强，使NO产生增多，同时指出eNOS的表达和活性、循环血中ET-1水平、肺内血管扩张和气体交换三者之间存在相关性，而iNOS的表达无明显变化。

二、肝肺综合症有什么症状呢

　　最常见的症状有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。有资料显示如在慢性肝病、肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变。甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸(platypnea)等。其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状。

　　肝肺综合征患者以发绀、活动后心慌、气短为主诉就诊的病例，发现同时伴有肝硬化临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水)，利于本病诊断。如肝病患者同时合并其他肺部疾患(如慢支、肺气肿及肺炎、胸腔积液等)可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别。有资料研究表明：肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7年的时间，也有约18%的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。

三、肝肺综合症怎么检查呢

　　实验室检查：血气分析：低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变，因此血气分析为诊断本病所必需，在没有原发心肺疾患的肝病患者如出现较明显的低氧血症则提示本病之诊断。主要表现为：动脉血氧分压(PaO2)<9.33kPa(70mmHg)，肺泡-动脉血氧梯度增大(>4.53kPa 或34mmHg)，患者由于缺氧可致：如动脉血二氧化碳分压(PaO2)下降，pH 值升高。目前认为PaO2 下降是必备条件。但也有人认为肺泡-动脉血氧梯度增大或许更灵敏。

　　肺血管造影检查。是一种创伤性诊断技术，虽具有一定的危险性，目前仍认为是确定肺血管改变和定位的金标准。不仅可区别肝肺综合征性低氧血症与肺栓塞所致的低氧血症，还可为肝肺综合征患者选择外科治疗方法提供依据。如果肺血管损害比较孤立则可考虑行选择性肺动脉栓塞或肺叶切除。其肺血管病变可有如下3 种表现：Ⅰ型蜘蛛样弥散性扩张，多见肝肺综合征初期，此期对吸纯氧有良好反应;Ⅱ型海绵状动脉扩张，主要位于肺底部，多见于肝肺综合征中期，此期对吸纯氧反应有限;Ⅲ型直接肺动、静脉交通，可见于肺门水平或位于肺底部，呈孤立的蚯蚓状或团状阴影，类似动-静脉畸形，此期临床缺氧严重，发绀明显，对吸纯氧无反应。

　　其他检查。血生化检查常显示肝功能不全，但其程度与肝肺综合征的发展并不成比例。肝功能检查、蛋白分类、病毒学标志等肝病检查项目，参见有关内容。另外尚可行胃镜等以便发现门静脉高压的存在。

四、如何治疗肝肺综合症

　　一般治疗。包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。吸氧及高压氧舱，适用于轻型、早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。 栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。

　　经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。可改善HPS患者的氧合作用，PaO2 和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。

　　原位肝移植是HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张。HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。

　　HPS的药物治疗。进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。药物治疗均未得到公认。