什么是硬化症 治疗硬化症方式

一、硬化症的发生的原因

　　硬化症，顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

　　硬化症的病因复杂，专家经过多年探讨，猜测与以下几点因素有关：

　　1、病毒感染：大量流行病学资料显示，MS与病毒感染有关，环境因素中的病毒感染与多发性硬化有关，在患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高，如疱疹病毒(水痘、单纯、水痘单纯)、麻疹病毒等，但均未能获得满意的复制。

　　2、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。

　　3、遗传因素：MS有一定程度的家族聚集倾向，约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。

　　4、环境因素：MS的发病率与地理纬度的高低，气候是否寒冷有关，大致是越远离赤道，其发病率越高。

二、硬化症的主要临床表现

　　1.早期症状：

　　主要是雷诺氏现象(Raynaud's phenomenon)，大约是百分之七十的患者最早期的症状，其次为手指及手背肿胀。

　　2.皮肤病变：

　　一般可分水肿、硬化及萎缩三个阶段。早期可看到手指手背无痛性的水肿，然后皮肤会变光亮而紧，偶而发红，症状随着病程由手指蔓延到脸部及上臂进而全身的皮肤，摸起来皮肤变得紧而硬，而嘴巴则因皮肤硬化而导致无法完全张开的现象，最晚期则皮肤出现萎缩。

　　3.骨骼肌肉病变：

　　晨间僵硬及多处关节疼痛为常见的症状，但真正的关节炎则不常见。由于雷诺氏现象所导致肢端缺血，长时间后可导致指骨变短或细，严重者还可看到指尖端溶解及吸收。由于皮肤萎缩的关系，患者会感觉进端及远端的肌肉无力。血清中肌西每 略升，肌电图亦显示肌肉病变的现象。

　　4.消化系统病变：

　　主要以侵犯食道为主，可见食道下三分之二蠕动异常，导致吞嚥困难， 逆流性食道异常使患者感到胃灼热感及胸骨后方不适。小肠的病状可见间歇性的腹痛、腹泻，严重者可导致肠阻塞。

　　5.肺病变：

　　患者出现了运动后呼吸困难，无痰性咳嗽时，必须注意是否硬皮病侵犯到肺部，常见的病变是渐进性肺间质性的纤维化，胸部X光片可见浸润现象及肺功能的一氧化碳扩散能力明显的减少等。由于肺部中小动脉内膜增生，约有三成的患者合并肺动脉高压，严重者进而引发右心衰竭。

　　6.心脏病变：

　　硬皮症可导致心肌炎，心内膜炎及心包膜炎。临床症状为胸闷、心悸、呼吸不顺。患者可能会出现心包膜积水、心肌梗塞、心律不整，因此必须小心评估及预防治疗。

　　7.肾脏病变：

　　肾脏病变是导致硬皮症患者死亡最常见的原因，当临床上出现蛋白尿、高血压及尿素氮升高时就必须怀疑肾脏病变，通常可分为急性与慢性两种方式表现，急性者好发于早期扩散性硬皮症患者，临床症状为突然发病、迅速形成恶性高血压及肾功能不全，有高肾素血症，此称之为〝硬皮症之肾危机〞，此为内科急症之一，必须立刻治疗，目前认为ACE inhibitor是最有效的药物，慢性肾病变则在得病后二至三年发生，症状为轻度蛋白尿，显微镜下血尿及高血压和轻微的肾功能不全。

三、针对肌肉硬化症的治疗

　　肌肉萎缩侧向硬化症(ALS)通常也被称为Lou Gehrig氏症，这种瘫痪性疾病是因脊髓和脑干中的运动神经细胞的死亡而造成的。目前这种疾病不可治疗，通常情况下患者在发病后3～5年内就会死亡。然而，2005年1月出版的《自然—神经科学》上的一篇论文报告说，一种新的治疗方法可延迟这种疾病在模式动物上的发展。

　　与其它神经退化性疾病如阿尔茨海默氏症或帕金森氏症不一样，ALS患者没有出现认知能力的损伤。这种疾病通常会在患者年富力强时袭击他们，90%以上的ALS患者没有患神经性疾病的家族史。大部分ALS患者通常最初是在他们的肢体中感觉到肌肉的无力，也即肢体发作，但25%的患者首先出现的是脑干中的运动神经细胞的退化，也即骨骼发作。与肢体发作的ALS相比，骨骼发作的ALS患者的疾病进展会更快，而且会更快导致威胁生命的呼吸道问题，这些患者在发病后通常只有12～18个月的生存时间。

　　VEGF是一种已知能促进神经细胞生长和生存的生长因子，Peter Carmeliet和同事将经改装后的VEGF直接注射到患ALS症的小鼠的大脑中。接受治疗的小鼠的存活期是没有接受治疗的小鼠的3.5倍，而且出现瘫痪的时间也推迟了。到目前为止，在现有的用生长因子治疗ALS的报道中，这种方法的治疗效果最好。

　　对患前肢发作型ALS的小鼠来说，将生长因子直接注射到大脑能刺激脑干中运动神经细胞的存活。作者报告说VEGF从神经轴突的后部传输到大脑中的细胞群中，这有助于保护连结运动神经细胞和肌肉的神经键。

四、硬化症的治疗方式

　　细胞渗透修复疗法

　　皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。

　　细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，采用骨髓造血细胞，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。

　　目前，细胞渗透修复治疗技术早已完成临床前全套安全性试验，并经近几年的临床观察，我们可以确定，细胞渗透修复治疗消化系统、神经系统、免疫系统等疾病是安全有效的。

　　细胞渗透修复治疗硬化症的优势：

　　1.无毒性，即便不完全了解疾病发病的确切机理，治疗也可达到良好的效果。

　　2.无排异，自体细胞移植可避免产生免疫排斥反映。

　　3.无痛苦，为患者免除手术痛苦，却可达到同样的治疗效果。

　　4.费用低廉，被誉为“平民化的移植术”

　　多发性硬化症是一种给患者的日常生活带来严重的影响的疾病。很多疾病的防治工作都是在日常生活中进行的，只有做好生活重硬化症的预防护理工作，才能抵抗疾病的入侵，才能保证健康的身体。

　　一、辨证施护：对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心。同时教给患者一些控制情绪、调整心态的方法。给病人安排舒适的环境，保持病室安静，避免噪音及摇动床架，光线不宜过强。阴虚为主者，少食生姜、羊肉等食物，多食养阴之品，阳虚者注意保暖，少食寒凉之品。

　　二、生活起居：生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。

　　三、饮食调养：应忌食辛辣及肥甘厚味，进低盐饮食，戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主，可根据病情选用以下食疗方服之。