2017-12-04 06:53 来源:网友分享
肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、压疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。
肌无力是当神经冲动到达末稍时,突触前膜发生去极化,小泡中的乙酰胆碱经突触前膜释放出来,和突触后膜上的乙酰胆碱受体〔AchR〕结合,从而诱发肌肉的动作电位,引起肌肉收缩。RAS时,椎-基底动脉供血不足,穿越颈髓、延髓、桥脑及中脑的额桥束、皮质脊髓束缺血的情况下,其神经元轴突末梢释放出一种激动物质乙酰胆碱减少或严重减少,产生运动的冲动传递缓慢或障碍,即神经-肌肉传递障碍而产生肌无力。
本病最大特点,肌肉呈异常疲惫性肌无力,休息后症状明显好转,无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉:
*提上睑肌无力-最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂〔342/500例〕。
*眼球肌无力-第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视〔26/500例〕。
*语言肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/500例〕。
*咀嚼肌无力-第Ⅴ颅神经受影响,使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩,表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力〔120/500例〕。
*吞咽肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
*面肌无力-第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
*颈项肌无力-脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
*呼吸肌无力-脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用呼吸机可危及生命〔222/500例〕。
*四肢无力-颈髓皮质脊髓束受影响,表现一、二、三、四肢无力、二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫〔227/500例〕。
*猝倒症-脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响,表现当头位改变时出现猝倒,病人感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚,个别病人可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒,可因光刺激和眼前有快速幌动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张,可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。有的学者认为是一种短暂的睡眠发作。作者考虑猝倒发生的可能性为:当头位变化时,RAS患者的椎-基底动脉突然缺血加重,引起脑干的额桥束、皮质脊髓束及网状结构、中脑动眼神经核〔加上光、晃动物体刺激〕等的缺血加上光、晃动物体刺激而发生的短暂连锁反应。作者在临床上见到不少有猝倒史的病人,检查均有RAS的存在,经手法复位治疗后,猝倒现象消失不再发作,印证了这种考虑。
1.大腿肌肉萎缩
以股四头肌萎缩为主,股骨头坏死病人及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复,严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。
2.小腿肌肉萎缩
是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。
3.肩胛带肌肉萎缩
是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌源性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。
4.肌源性面部肌肉萎缩
是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。
5.骨间肌和鱼际肌萎缩
通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
一、肌无力患者,在治疗中首先要有战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定期复查,防患于未然。平日保持乐观的生活态度,思想静闲而少贪欲。
二、肌无力患者劳累后加重,休息后减轻,因此要注意休息,避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动,适当的体育锻炼同样是重症肌无力患者不可缺少的,患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功,以增强体质,提高机体的免疫功能,对本病的康复也有一定的帮助。
三、肌无力患者多由虚所致,加上得病日久,五脏俱损,所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,从而增强机体正气。饮食上可选用健脾补肾的食品以增强机体的免疫功能,
四、采用中西药治疗肌无力患者应在患者病情好转并平稳一段时间后,逐步递减西药,且不可操之过急。