2018-02-08 10:48 来源:网友分享
如果有家族史,一出生就应该去就近的血友病治疗中心进行凝血检查。如果是后天怀疑,需要有临床症状如:受伤后很难止血,经常性不明原因的出血(内出血、外出血)。经常出现关节内出血,伴随剧疼或明显的关节不适感。以上症状只能作为怀疑证据,不能判断就是血友病。要确诊还是需要到血友病治疗中心接受检查。如果是遗传性的血友病,这个没有潜伏期的,随时都能查出来。
大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ:C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来,大多数人认为检测Ⅷ:C与ⅧR:Ag的意义较大,70%~98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8~12孕周,通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,用放射免疫微量法测定ⅧR:Ag及Ⅷ:C,可在产前诊断胎儿是否患血友病,以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展,目前已应用于对传递者及产前的检查。
1、家庭护理,血友病患者及亲属要对血友病有充分的思想认识,亲属要给予血友病患者足够的关心和爱护,最重要的还是血友病患者自己要树立自信、自立、自强的生活观念,做好自我护理,最大限度地减少疾病发作和提高生活质量,以尽快恢复健康。
2、预防出血和护理,在预防血友病的过程中要特别注意避免创伤,到医院看病时要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射,血友病患者在家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。推荐阅读:如何杜绝血友病的发生
3、贫血护理,出血量较大就会导致血友病患者出现贫血问题,所以要对血友病患者加强贫血护理,患者还要尽量避免做手术,必段做时在术前要做好充分准备,输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等,术后在伤口上用无菌纱布覆盖,如有活动性出血,可在出血部位加压,严密观察敷料并且了解出血程度,直至伤口愈合。
4、日常护理,血友病患者的正确护理非常关键,按常规输注血制品、Ⅷ因子并作记录保证患者真长有序的恢复健康,同时要严格无菌操作,认真核对所输注的血制品;在输注冻干的血制品时,应严格掌握解冻后立即输入的原则,也要严密观察生命体征,尤其是血压的变化,有紫癜的血友病患者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化,有无局部肢体肿胀,以便及时出现异常情况及时到医院进行诊治,避免先前的治疗效果受到任何影响。
一、血友病食疗偏方
1、生花生米
配方:生花生米(连衣)60克 用法:每日分3次嚼食
功效:凉血止血。使用于血热妄行之出血。
2、藕节汤
配方;藕节30克 ,柿饼30克,荠菜花15克,蜂蜜10克
制作:藕节,柿饼,荠菜花加水800ML煮佛20分钟,取汁,加蜂蜜。 用法:每日一剂。
功效:凉血止血。使用于血热妄行之出血。
3、红枣猪肉汤
配方:红枣30克,鲜猪皮100克 制作:上两样加水800ML,煮至稀烂。
用法:每日分两次服食
功效:补气养血。适用于气血亏虚之出血。
二、血友病吃哪些食物对身体好
1、保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。
2、提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。
3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形):奶制品、日光浴、软骨等。
4、高胶原蛋白(强筋、促进关节修复):蹄筋、肌腱、猪皮等。
5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。
三、血友病最好不要吃哪些食物
1、高脂肪食物因其会导致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。
2、辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。
3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担,少数患者还可引起胃肠出血,故应忌食。
4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等,应忌食。
5、多纤维食物如菠菜、韭菜等,食后会加重胃肠负担,易引起腹泻,故应忌食。
1、发病特点:男性,<2岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。
2、出血特点:自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。
3、实验室检查:
(1)致病缺陷直接检测分析:包括变性梯度凝胶电泳(DGGE)和单链构象多态性分析(SSCP),可检测点突变,多用于先证者的基因分析,其突变检出率为80%~90%。
(2)DNA多态性分析:包括限制性内切酶片段长度多态性(RFLP)、可变数目的串联重复序列(VNIR)和短重复序列(STR)分析。用于已获先证者且先证者的母亲是该酶切位点的杂合子的前提下,利用基因内或基因旁与血友病有关的片段长度多态性作为遗传标记,判断疾病基因是否存在,若将所有存在的RFLP进行连锁分析,则血友病家系遗传诊断的可靠性达99.9%。
(3)Southern印迹法:主要检测内含子22大片段DNA倒位的基因缺陷,此缺陷多为重型患者。用于血友病家系成员的遗传咨询。根据临床需要选择影像学检查,如X线、B超、CT检查等,可发现关节畸形、内脏出血等。
4、血友病甲诊断标准:(1)男性患者,有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。(2)关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。(3)凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常。 (4)活化的部分凝血活酶时间(APTT)中重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。(5)血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。(6)凝血酶元时间(PT)正常。(7)因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少。(8)血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明显降低。
5、血友病乙诊断标准:(1)临床表现:同血友病甲;(2)凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。(3)APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。亚临床型亦正常。(4)血浆Ⅸ:C测定示因子 Ⅸ:C减少或缺乏。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。