血友病八因子是什么 血友病应该怎样进行预防

一、血友病八因子是什么

　　凝血八因子和它的兄弟姐妹们

　　了解凝血八因子，我们先来了解凝血因子的定义，这是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用在于，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为“凝血”。

　　凝血因子部分由肝生成，可以为香豆素所抑制。为统一命名，世界卫生组织按凝血因子被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。我们所说的凝血八因子就是凝血因子Ⅷ了。

　　凝血八因子缺乏易惹来血友病

　　血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。而出血部位集中于关节、肌肉和内脏，患者是因为缺乏凝血因子，大多数患者缺乏“八因子”，少数患者是缺乏“九因子”或“十一因子”，导致流血不止。

　　如果不及时用药，血友病患者会出现疼痛难忍、留下残疾甚至死亡，但只需要注射凝血八因子，血友病人就可以像正常人一样生活。也就是说，凝血八因子是治疗血友病A的特效药，也是必须用药，不管有多少风险，都应该使用，否则就会有生命危险，而如果没有凝血八因子治疗，则患者本身的生存就会有危险。

　　凝血八因子因其重要性被视为血友病患者的救命药，但是凝血八因子供需矛盾却是最大的，曾有媒体报道两位血友病患者母亲在机场争抢救命药一事，最后抢不到的母亲失去了儿子，让人唏嘘不止。所以，小编在此呼吁社会的制药企业多关注这些血友病患者，增加凝血八因子的供应量，救救这些可怜的人吧！

二、血友病应该怎样进行预防

　　血友病应该怎样进行预防：采取预防是防止出血和致残的最好方法。预防治疗的概念最早是由挪威的nilson提出，通过定期预防性输注凝血因子使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上，从而防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展，保持重型患者尽可能的健康生存状态。

　　预防可分为临时预防、短时预防和持续预防。临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射；短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子。

　　持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2-3次因子，其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。

　　综上所述就是为大家介绍的血友病应该怎样进行预防，预防疾病的出现对于我们的身体健康来说是非常重要的，所以在我们的生活中应该预防疾病的出现，以免出现疾病危害到大家的身体健康。

三、治疗血友病都有哪些中药疗法

　　中医药治疗血友病的效果有目共睹，虽然不想替代治疗能够直接提高血友病患者体内凝血因子的含量，但是中医药在辅助治疗等多方面起着积极的作用，已经成为血友病综合治疗体系中不可缺少的环节。那么，治疗血友病都有哪些中药疗法？

　　血友病专家说，目前中医治疗血友病主要通过两方面起作用，即益肾生血治疗和中药浴治疗。

　　益肾生血治疗可以起到刺激患者体内肾脏、肝脏、窦内皮细胞、骨髓等组织和器官，激发它们代偿性分泌凝血因子的能力，从而达到提升凝血因子的含量减少出血的目的。

　　中药浴治疗血友病主要针对患者关节病变治疗，中药浴治疗选用的天然中草药经特殊加工萃取出药物的活性成分，通过水合作用渗透入患者体内，促进关节腔内淤血的吸收，抑制炎性刺激，改善经络运行状况，改善患者关节病变恢复关节相应的功能。

　　希望通过以上治疗血友病都有哪些中药疗法的介绍，能增加大家对血友病的中医疗法多一些了解，也希望国内的中医学家们能够研制出可以治愈血友病的疗法。

四、血友病携带者能结婚吗

　　血友病是很严重的血液疾病，特别是此病有很强的遗传性，要知道血友病究竟是怎样遗传的，我们只有了解了这些基本常识才能更好的去预防血友病的发生。那么下面我们就来看一下小编的具体介绍吧，希望能够给人们带去帮助。

　　血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏，导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。包括血友病a（甲）、血友病b（乙）和因子xi缺乏症（曾称血友病丙）。

　　1. 血友病a（b）男患者与血友病a（b）女患者结婚，其儿子和女儿均为血友病a（b）患者（染色体为x°y或x°x°）。

　　2.血友病a（b）男患者与女性血友病a（b）携带者结婚，其儿子可能为血友病a（b）患者 （染色体为x°y）或正常 （染色体为xy），女儿可能为血友病a（b） （染色体为x°x°）或血友病a（b）携带者 （染色体为x°x）。

　　3.男性血友病a（b）患者与正常女性结婚，其儿子100%无血友病a（b）患者，（染色体为xy），女儿100%为血友病a（b）携带者（染色体为x°x）。

　　4. 正常男子与女性血友病a（b）携带者结婚，其儿子发生血友病a（b）的可能性为50%（染色体为xy或x°y），女儿携带血友病a（b）基因的可能性也有50%（染色体为xx或x°x）。

　　血友病a（b）是一种性联隐性遗传性疾病，fⅷ遗传基因位于x染色体长臂2区8带（xq28），fⅸ遗传基因位于x染色体长臂2区6-7带（xq26—27）。

　　正常男性的性染色体为xy，正常女性的性染色体为xx，因此男性若有1条含突变基因的x染色体，则不能控制fⅷ（fⅸ）的正常合成，所产生的fⅷ（fⅸ）分子结构缺陷或fⅷ（fⅸ）含量减少，表现为出血。

　　女性若有1条含突变基因的x染色体，因另一条x染色体正常而代偿，故多无出血，所携带的致病基因可以传给下一代。若以x°表示血友病a（b）染色体，x°y表示男性血友病a（b）患者，x°x°表示女性血友病a（b）患者的染色体。

　　关于血友病的遗传方式，我们就为大家介绍到这里了，以后我们要重视做好对于血友病的预防工作，在结婚之前要做好婚前检查，尽量的避免血友病的产生，愿每个人都能够远离血友病。