什么是生理性脐膨出 生理性脐膨出的原因是什么

一、生理性脐膨出是什么呢

　　脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型是因先天性腹壁发育不全在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于该病与染色体异常有关病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕，从而保护了脱出内脏，避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关有条件时应尽早手术。

　　脐膨出5000～10000个新生儿中有1例多发生在男性，有学者报道19例脐膨出病儿中男性病儿16例，男孩与女孩的比率为3∶2。本病有家族遗传倾向Osuna等人发现一个家庭两代人中有4人患本病，Kacera亦在一个家庭中发现多人患有本病。

　　脐膨出需与腹裂相鉴别，两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构，在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂，脐、脐带的位置和形态均正常，只是在脐旁腹壁有一裂缝，肠管由此突出腹外(表1)。术前应做X线胸部透视及其他检查了解有无伴发畸形，以便手术中一同处理母孕期定期腹部超声检查可早期发现脐膨出以便产后立即采取治疗措施。

二、脐膨出的发病机制

　　1：巨型脐膨出(胚胎型脐膨出)。体壁的发育停顿发生在胚胎第10周之前缺损的直径大于5cm，因此在10周以前移行到体腔外的中肠不能回纳入容积较小的腹腔,在整个胎儿期留存腹腔外生长。

　　2：小型脐膨出(胎儿型脐膨出)。形成腹壁的体层于10周后出现发育停顿，腹壁的缺损小于5cm，此时体腔已经有相当容积，部分的中肠能够还纳入腹腔，脐带的残株在囊膜的中央，这个囊即是扩大的脐带基底，又称脐带疝。囊膜内有肠袢而肝、脾等内脏均未突出于体外。

　　3：伴发畸形。 1986年Moore报道，在490例腹壁畸形中脐膨出占287例54%有伴发畸形，与遗传有关。中国医科大学报道56例脐膨出中有17例伴发其他畸形，占30.4%，伴发2种以上畸形者7例占12.5%。

　　4：脐膨出口。可以合并存在卵黄管未闭、Mcckel憩室脐尿管末闭、结肠缺如、膀胱外翻、肠重复畸形、膈肌发育不全及缺损胸腹部不完全连体畸形等与腹壁发育停顿有关的疾病，而肠旋转不良为最多见的并发畸形。

三、脐膨出的临床表现

　　巨型脐膨出：腹壁的缺损环的直径超过5cm，有时可达10cm以上，膨出部分的直径往往还要大，可在腹部中央突出如馒头样的肿物，脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官，囊内容物除了小肠、结肠之外，还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中，囊膜变得浑浊，水肿增厚。2～3天后变得干枯脆弱，破裂、甚至坏死。

　　小型脐膨出：腹壁缺损环的直径小于5cm在腹部中央突出如橘子，甚至橄榄样的肿物，因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大，所以可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠分娩接生时如发现脐部扩大，应在脐带上方结扎，防止将肠管结扎在其中，引起肠坏死。

　　并发症：囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染，严重时常可危及患儿的生命。

四、脐膨出应该如何预防

　　脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。发病率为1/5000-1/10000。多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。主要的预防是，不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;有某种疾病遗传基因者酌情吃一些含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。生活规律。母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。

　　出生后发现有脐膨出 ,立即用无菌纱布覆 盖 ,弹力绷带加压包扎 ,以防囊膜破裂及污染 ,并可防止腹内脏 器无限地膨出。因该患儿囊膜完整 ,但未加保护 ,有污染可能 , 用含庆大霉素的湿盐水纱布覆盖。将患儿置于暖箱内 ,温度 26 ℃～28 ℃,湿度 60 %～65 % ,监测体温变化 ,防止发生低体温。 协助医生进行相应的体格检查及化验检查。特别注意观察有无 呕吐及排便情况 ,以排除消化道梗阻。建立通畅的静脉通道 ,必 要时行静脉切开。根据生化检查结果积极纠正水、电解质失衡。 查血型、备血 ,安置胃肠减压器 ,以减轻胃肠胀气。