多发性的纤维瘤严重吗 多发性纤维瘤的影像学表现

一、多发性的纤维瘤严重吗

　　多发性的纤维瘤严重吗？如果不及时治疗，也是很严重的。所以这种疾病一定要及时到医院去检查并配合医院治疗。

　　治疗原则

　　纤维瘤宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。硬纤维瘤更应行早期广泛切除。术后送病理检查以排除恶性情况，一般不需用药。

　　治疗方法

　　1、良性纤维瘤：手术切除并送病理检查。

　　2、纤维瘤病：长在易受压、磨擦部位的纤维瘤病可切除后病理检查。

　　3、硬纤维瘤：局部广泛性切除，包括肿瘤及其周围3cm的组织整块切除，并作植皮，否则极易复发。

　　护理

　　1、在治疗的过程中，应当正确的引导患者心理，让患者对此病有一个清晰的认识，避免患者陷入各种不良的情绪和心理中。

　　2、应当鼓励患者多参加一些有益运动，尤其是各种户外运动。如：登山，钓鱼等。

二、多发性纤维瘤的影像学表现

　　多发性神经纤维瘤：NFIX线平片可见皮下多发结节影，结节较软，密度较淡。由于X线高空间分辨率，CT的高密度分辨率，在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性，如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等；NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。MR的敏感性高，可进行多平面图像显示，无创伤，无放射性，可以发现比CT更多的颅内病变，颅内微小病变的检出和病变大小的描述，则必须靠MR及MR增强检查来实现，由于NF可导致中枢神经系统的多发病变，MR可见双侧听神经瘤，多数以一侧为重；多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤；合并脑膜瘤或胶质瘤。此外，NFⅡ型皮肤损害较少见，主要病变位于中枢神经系统，但当患者仅表现为多发脑(脊)膜瘤或多发神经纤维瘤时，即使没有听力异常，亦应常规进行头MR及增强扫描，以进一步明确有无听神经瘤。

　　皮肤转移癌的诊断主要通过针吸细胞学检查或手术活检作出的病理诊断，并可有原发肿瘤病史。皮下转移灶部位皮肤多呈淡红色，为无痛性皮下类圆形结节或肿块，高出皮肤，质地较硬，表面尚光滑，无破溃，活动性差，直径1.5cm-7.0cm。其治疗首先是针对原发病灶，对于皮肤局部肿瘤，可酌情采用手术切除、放射治疗、冷冻或激光疗法。恶性肿瘤发生皮肤转移临床比较少见，发生率仅为0.7%-9%。开始是小红点，如果在扩张的淋巴管或者血管内有转移性的癌细胞存在。后逐步扩大。蔓延大片皮肤，连接成片，压之退色，可成团块状丘疹，转移的结节以多发为主，也可为孤立性的皮肤结节。大多数转移的结节直径小于3cm。而且60%多的皮肤转移瘤伴有其他脏器的远处转移。一般认为恶性肿瘤一旦发生皮肤转移，预后往往较差，治疗效果不佳。对于皮肤转移的治疗，一般认为放疗和化疗均有一定的疗效。但是总体的来说，不能明显延长生存期。

三、多发性纤维瘤的发病原因

　　多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。

　　多发性神经纤维瘤特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分两型：NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。

　　多发性神经纤维瘤还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。

　　NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病，明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤；很少有皮肤改变。

　　多发性神经纤维瘤见皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。

　　皮肤转移性癌最常见的临床表现为皮肤或皮下结节，其色泽可与正常皮肤颜色相同，也可为红色、淡红或紫红色，质地比较硬或韧。结节可与皮下组织粘连，但少有破溃。皮肤转移癌通常出现于原发肿瘤诊断后，且多是恶性肿瘤已达到晚期的临床表现，所以对出现在皮肤上的结节、肿块一定要引起肿瘤病人的重视。尤其是那些仅有皮损表现，以转移癌为首发症状的恶性肿瘤患者。

四、多发性纤维瘤的病理

　　肉眼病变

　　纤维瘤通常有很好的界限。

　　1、硬纤维瘤

　　多半呈圆形而质硬，切面较干，成白色或黄白色，仔细观察时可以隐约的看到纤维束的横切断面与纵切的纤维走向。硬纤维瘤不但有较多胶质纤维，而且结缔组织细胞的核多成梭形。

　　2、软纤维瘤

　　切面成海绵状，有较多血管且常呈水肿状，所含的淋巴液可凝结而成胶样，胶质纤维少，细胞排列也较疏松。

　　在皮肤的纤维瘤外观为一圆形或卵圆形，有良好的形状，表面可能产生溃疡和二次性感染，呈现均质灰白色。

　　组织病变

　　由于胶质纤维的多寡与其排列的疏密，可使纤维瘤的软硬程度不一。

　　1、软纤维瘤

　　较软的纤维瘤有较多的结缔组织细胞与较少的结缔纤维，淋巴液与血管也较多些，这种纤维瘤称软纤维瘤。

　　2、硬纤维瘤

　　如果纤维较多，细胞较少则称硬纤维瘤，在显微镜下每一视野所见到的细胞核也就比较少。纤维瘤中的结缔组织细胞与胶质微纤维的走向，是漫无一定的，这与伤口愈合中肉芽组织的细胞与纤维有一定走向完全不一样。

　　3、其他

　　在纤维瘤的结缔组织中，如混有成熟的脂肪、骨、软骨或黏液样结缔组织，而其量又少于结缔组织的一半，则可分别称为脂纤维瘤（lipofibroma）、骨纤维瘤（osteofibroma）、软骨纤维瘤（chondrofibroma）及黏液纤维瘤（myxofibroma）。可是混有骨组织与黏液样结缔组织肿瘤，往往有变成恶性的肉瘤可能，应予以注意。