普通贫血和地中海贫血 贫血的治疗

一、什么是贫血以及贫血的分类

　　贫血疾病的概述

　　1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到<6岁儿童110g/L，6～14岁儿童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕妇110g/L。应注意，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高;在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，即使红细胞容量偏低，但因血红蛋白浓度增高，贫血容易漏诊。

　　贫血的分类病因

　　基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血，即通常所说的地中海贫血，也叫海洋性贫血。;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。

二、普通贫血以及治疗

　　普通贫血的治疗

　　1、积极寻找病因。对因治疗。

　　2、饮食治疗：多吃含铁量高的食物。含铁量最高的食物有：海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、动物肝及血，其次为豆、肉、谷物、乳类、蔬菜，水果含铁量低，且不易吸收(<8%)。

　　3、铁剂治疗：

　　(1)口服铁剂，是治疗本病的主要方法。

　　(2)注射铁剂，要慎用，掌握好适应症，在医生的指导下可使用右旋糖酐铁，山梨醇铁溶液等。

　　若治疗欠佳，可能是由于继续出血、原发病、感染或恶性病仍存在，铁摄入不足，或是罕见情况下由于口服铁吸收不良。当血红蛋白接近正常时，恢复速度逐渐减慢，补铁治疗应继续进行大于等于6个月，以补足组织中的铁贮备。

　　普通贫血的预防

　　缺铁性贫血大多是可以预防的，在易发生这类贫血的人群中应重视开展卫生宣教和采取预防措施，例如：

　　(1)改进婴儿的哺乳方法，及时增加适当的辅助食品;

　　(2)积极贯彻计划生育、防止生育过多过密;

　　(3)在妊娠后期和哺乳期间可每日口服硫酸亚铁0.2或0.3g;

　　(4)在钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫病防治工作;

　　(5)及时处理慢性出血灶。

三、地中海贫血与治疗

　　地中海贫血的简介与治疗

　　海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)，是一组遗传性溶血性贫血。于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外称海洋性贫血。实际上本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲南太平洋地区发病较多。在中国以广东、广西、贵州、四川为多。

　　地中海贫血是一种严重的遗传性疾病，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者。

　　轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

　　1、一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

　　2、输血和去铁治疗此法是重要治疗方法之一。

　　红细胞少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

　　3、铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

　　4、脾切除

　　脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

　　5、造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　6、基因活化治疗

　　应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，正在探索之中。

四、不同贫血的检查

　　血常规检查

　　有无贫血及贫血严重程度，是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数，即平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)及平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)等可对贫血进行红细胞形态分类，为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变，有否疟原虫和异常细胞等。

　　骨髓检查

　　骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。骨髓检查对某些贫血，白血病，骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变，髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。必须注意骨髓取样的局限性，骨髓检查与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查。

　　发病机制检查

　　贫血的发病机制检查如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。