2018-05-25 07:48 来源:网友分享
发病原因
胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管,其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。[2]3发病机制脊髓脊膜膨出,由原发的神经胚胎形成异常或继发的发育正常的脊髓分裂而形成。当神经管未闭合时,表层的外胚层与其下的神经外胚层不分离,所以间质不能移入神经管与表层外胚层之间,导致不能形成正常的椎体、软骨、肌肉和脊椎韧带结构,使之缺乏这些结构。背部正中可见红色、多血管的、扁平的、未反折的神经板,若仔细检查,神经板正中可见到神经沟,并向上变为中央管。由于该疾病会使甲胎蛋白升高,产前容易被诊断。
脊髓脊膜膨出与一些危险因素有关。在美国,1/400儿童患有脊髓脊膜膨出。当前的数据提示脊髓脊膜膨出在新生儿中的发病率为3.2/10,000,在非洲-美洲人群中发病率略低,而在一些特定的人群中发病率略高。近几年,发病率有下降趋势,这与改善孕妇营养、产前筛查和择期终止妊娠有关。在贫穷和营养差的人群中,脊柱裂的发病率较高。在生育脊髓脊膜膨出患儿后,第二胎椎管闭合不全的发生率高达10-15%。许多研究提示该疾病还与季节、社会经济地位、孕妇年龄、出生状态和各种致畸药物有关,最重要的是与孕妇摄入叶酸不足有关。目前,推荐所有准备生育的妇女都应当适当补充叶酸,因为神经管畸形常发生于妊娠第3-4周。
脊髓膨出,又称脊髓裂开或脊髓裂,是在神经胚形成过程中发生严重畸形以致未形成神经褶和未融合所致,它长发生于妊娠第28天以前。若畸形发生在神经胚完全形成后,在畸形的囊性结构中可能有形成比较完整的脊髓,这种囊性神经畸形可部分或完全被脑膜覆盖,在大多数情况下,囊破裂并形成脑脊液漏,这种神经发育不完全的脊髓可见于脊髓脊膜膨出。
1、隐性骶骨脊柱裂的合并症是发育期导致脊髓拴系损其马尾神经。
2、脊髓脊膜膨出可合并脑积水。病儿的手术生存率,近来已达80~93%。损害部位越高,存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中,脑室炎占24~45%,脑积水及分流术并发症占19~30%,肺炎占22%,肾脏并发症占11%。
3、脊髓裂或脊髓膨出极易引起脑膜炎,患儿常难以继续生存。
4、显性脊柱裂,可以并发双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁。
先天性脊柱裂是一种先天性的脊柱裂隙,可发生于脊柱前方的椎体,或脊柱后方的椎弓,而以后方裂为多见。当胚胎时期发育发生障碍以致脊椎椎弓未能闭合时,可形成脊柱裂。
一般多发生于腰能椎。通过此裂隙.脊髓管的内容物可膨出,脊髓膜也常发育不良。造成这种畸形的病因尚不明确。有人认为,这与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关,也有人认为孕妇经过X线照射可发生胎儿畸形。视孕妇的保健,对预防胎儿畸形是很重要的。
脊柱裂患者该如何护理?
隐性脊柱裂无症状者无需治疗。手术治疗包括切除脂肪瘤,或松解神经根,切除短痕,以改善神经症状。
囊性脊柱裂的自然发展是绝大部分破裂引起脑膜炎导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。因此切除囊肿、修补裂孔为主要手术。修补手术包括切除膨出多余的脊膜,保存神经,再将脊膜残端缝合密闭c手术时,取俯卧怔*手术后仍取俯卧值,1周后拆线。术后常并发脑膜炎,而出现高热、休克、呕吐、前囱凸出。如伤口感染也十分严重。故手术前后都要注意预防感染。术前局部备皮要很彻底,创面及其周围皮肤都要保持清治c囊肿部分可用海绵垫圈之类垫起使之悬串,且不可使大小便浸污创面或囊肿表面的皮肤,防止发生皮肤破溃或湿疹。
术后更要注意伤N不被大小便污染,个要使尿布盖在伤口上,以免浸湿污染。有大小便时,须注意检查背后伤口上敷料有无被污染。随时将伤口周围皮肤檫洗干净,污染敷料应立即更换c女孩小便尤其要注意。注意观察囱门,发现膨出及时告知主管医生。术前术后使用消炎药要按时给予。术后取俯卧位要有专人护理,应垫起前额.露出鼻部、特别注意不可发生窒息。护理要十分细致,密切观察体温、脉搏、呼吸,井建立特别护理单。呕吐后注意口腔清洁。
先天性脊柱裂是一种先天性的脊柱裂隙,可发生于脊柱前方的椎体,或脊柱后方的椎弓,而以后方裂为多见。当胚胎时期发育发生障碍以致脊椎椎弓未能闭合时,可形成脊柱裂。
一般多发生于腰能椎。通过此裂隙.脊髓管的内容物可膨出,脊髓膜也常发育不良。造成这种畸形的病因尚不明确。有人认为,这与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关,也有人认为孕妇经过X线照射可发生胎儿畸形。视孕妇的保健,对预防胎儿畸形是很重要的。
脊柱裂患者该如何护理?
隐性脊柱裂无症状者无需治疗。手术治疗包括切除脂肪瘤,或松解神经根,切除短痕,以改善神经症状。
囊性脊柱裂的自然发展是绝大部分破裂引起脑膜炎导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。因此切除囊肿、修补裂孔为主要手术。修补手术包括切除膨出多余的脊膜,保存神经,再将脊膜残端缝合密闭c手术时,取俯卧怔*手术后仍取俯卧值,1周后拆线。术后常并发脑膜炎,而出现高热、休克、呕吐、前囱凸出。如伤口感染也十分严重。故手术前后都要注意预防感染。术前局部备皮要很彻底,创面及其周围皮肤都要保持清治c囊肿部分可用海绵垫圈之类垫起使之悬串,且不可使大小便浸污创面或囊肿表面的皮肤,防止发生皮肤破溃或湿疹。
术后更要注意伤N不被大小便污染,个要使尿布盖在伤口上,以免浸湿污染。有大小便时,须注意检查背后伤口上敷料有无被污染。随时将伤口周围皮肤檫洗干净,污染敷料应立即更换c女孩小便尤其要注意。注意观察囱门,发现膨出及时告知主管医生。术前术后使用消炎药要按时给予。术后取俯卧位要有专人护理,应垫起前额.露出鼻部、特别注意不可发生窒息。护理要十分细致,密切观察体温、脉搏、呼吸,井建立特别护理单。呕吐后注意口腔清洁。
温馨提示:
注意预防感冒等疾病,避免随便使用药物为宜。在怀孕前三个月开始服用叶酸片的话是可以有效预防新生儿神经管畸形的情况。
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986~1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6~0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁更多>>