亲兄妹骨髓移植的概率有多大 骨髓移植适用于哪些病症

一、亲兄妹如果骨髓移植有多大的成功概率

　　骨髓移植即造血干细胞移植，是通过静脉输注造血干、祖细胞，重建患者正常造血与免疫系统，从而治疗一系列疾病的治疗方法。造血干细胞移植基本上替代了“骨髓移植”这一术语，这是因为造血干细胞不仅来源于骨髓，亦来源于可被造血因子动员的外周血中，还可以来源于脐带血，这些造血干细胞均可用于重建造血与免疫系统。那么亲兄妹骨髓移植的概率有多大？

　　骨髓配型是做HLA分型，（HLA即人类白细胞抗原，存在于人体的各种有核细胞表面。它是人体生物学”身份证”，由父母遗传，能识别”自己”和非已”，从而保持个体完整性。因而HLA在造血干细胞移植的成败中起着重要作用，造血干细胞移植要求捐献者和接受移植者HLA配型。 ）和血型无关。

　　由于遗传的原因，患者和父母的配型相合率基本为零，同卵（同基因）双生兄弟姐妹为100%,非同卵（异基因）双生或亲生兄弟姐妹是1/4.

　　人类非血缘关系的HLA型别中，相合几率是四百分之一到万分之一，在较为罕见的HLA型别中，相合几率只有几十万分之一。由于独生子女家庭的普遍性，高相合率人群减少，今后移植主要在非血缘关系供者中寻找相合者。

二、骨髓的类型有哪些

　　1、根据造血干细胞的来源分为

　　骨髓、外周血、脐带血等。

　　2、根据供受者关系分类

　　（1）自体造血干细胞移植将自体正常或疾病缓解期的造血干细胞保存起来，在患者接受大剂量化疗后回输造血干细胞。

　　（2）同基因造血干细胞移植指同卵孪生之间的移植。

　　（3）异基因造血干细胞移植同胞人类白细胞抗原（HLA）相合、亲缘HLA不全相合或半相合、非亲缘HLA相合、非亲缘HLA不全相合等。

　　3、根据供受体之间HLA配型分为

　　HLA相合同胞移植、HLA相合非亲缘移植、亲缘HLA不全相合/半相合移植。

　　4、根据有无细胞体外处理，分为

　　未经体外处理、CD34+细胞富集、T细胞去除、单克隆抗体处理后、化疗药物体外处理净化、体外扩增后细胞及基因修饰细胞等。

　　5、根据移植前预处理方案分类

　　（1）清髓性移植如果没有外源性造血干细胞支持，清髓强度使造血系统3个月内无法自行恢复。

　　（2）非清髓性移植预处理强度有所降低。如果没有外源性造血干细胞支持，造血系统在3个月内自行恢复。

三、骨髓移植的适用证有哪些

　　适应证

　　1、具有高危预后因素的恶性血液病是主要的移植适应证

　　包括：①难治或复发白血病；②初治急性白血病，预计非移植难以长期存活者；③骨髓增生异常综合征：国际预后积分系统评估为中危或高危者；④骨髓增殖性疾病及慢性淋巴细胞白血病；⑤慢性髓性细胞白血病。

　　2、非恶性疾病

　　①骨髓衰竭性疾病如先天性再生障碍性贫血、获得性再生障碍性贫血等。②遗传性贫血如地中海贫血、镰状红细胞型贫血、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

　　3、其他实体瘤

　　如乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌、神经母细胞瘤颅脑肿瘤等。

　　4、其他

　　包括联合免疫缺陷、噬血细胞综合征、严重自身免疫病等。

　　预处理及回输

　　患者在移植之前应做一系列的血液与骨髓检查以确定疾病诊断、类型与疾病状态，以便确定适当的预处理方案、移植后原发病的监测及适当干预的策略。同时选择HLA配型尽可能完全相同的、8～60岁之间的、身体健康、无严重心、肺、肝、肾、脑及精神疾患，造血及免疫系统功能正常的供者为宜。

　　使用预处理方案可以制造空间、免疫抑制以及清除疾病。预处理方案的强度以既可以达到最大限度的防止移植排斥、又可达到患者对其副作用的耐受为目标，故有多种预处理方案可供选择。非清髓造血干细胞移植的关键之一预处理方案的特点在于其放（化）疗强度明显比传统方案为低。移植所用的造血干细胞主要有三种来源：骨髓、外周血造血干细胞采集物及脐带血。通过适当处理后回输给经过预处理的患者。

四、骨髓移植的影响因素有哪些

　　影响因素

　　1、BMT时机选择：第一次缓解期的BMT疗效优于第二次缓解期。Brotint等（1988）比较AL患者第一次缓解期及第二次缓期BMT结果，发现第一次缓解期BMT后患者5年复发率为21%±11%，5年无病存活率46%±9%，第二次缓解期BMT后患者5年复发率及存活率则分别是56%及22%。IBMTR及西雅图的资料亦有类似结果。因此，急性白血病患者宜在第一次完全缓解期进行BMT。

　　2、疾病本身的性质：BMT疗效与分型的关系不甚明确，似乎是AML疗效优于ALL。对于ALL患者，下列指标可以认为是高危因素：1）年龄小于2岁或大于15岁，初诊时周围血白细胞>50×109/L；（2）有中枢神经系统白血病；（3）T细胞型或有特殊细胞遗传学改变的ALL；（4）对AML患者，初诊时白细胞计数>75×109/L，或为M4、M5患者，预后差。

　　3.患者的年龄及一般情况：年龄越大，脏器功能越差，BMT后发生各种合并症尤其是GVHD的可能性亦越大。因此对于45岁以上的患者进行异基因骨髓移植谨慎，50岁以上一般不再进行异基因骨髓移植。