2018-06-06 07:52 来源:网友分享
初步诊断为血小板增多症,但是还需要进一步作检查,骨髓活检和染色体、融合基因的检查,明确后对症治疗。
病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
实验室检查血象。
骨髓象:增生活跃及以上,巨核细胞增多。
血小板聚集试验。
中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
1、患者的出凝血、出血时间延长毛细血管脆性试验,阳性凝血酶原消耗时间缩短血块退缩不佳或过度收缩,血小板黏附性减低,患者血小板聚集异常对ADP和肾上腺素诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应一般,正常血小板第因子有效性降低凝血酶原时间正常或降低,白陶土部分凝血活酶时间延长凝血活酶生成可有障碍。
2、对患者的外周血象检查,细胞遗传学在诊断ET中的作用有限,染色体检查发现部分病人有号染色体长臂缺失,也有报告号染色体长臂有长短不一的变异,骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。红细胞计数一般正常范围的患者红细胞,轻度增多呈多染性大小不均,尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩,若长期反复出血可出现小细胞低色素性贫血。
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。
(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
1、原发性血小板增多症患者的临床表现为:轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。
2、继发性血小板增多症患者一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者、动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
3、对于血小板增多症症状这一问题也要注意能够尽早掌握血小板增多症的相关症状表现,那么患者就可以尽早的发现尽早的治疗,血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管,但也可发生在大血管。80%患者有出血或血栓生成,其中胃肠道及鼻出血较常见,皮肤,粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。